成人斯蒂尔病
- 挂什么科 风湿科
- 哪些症状 关节疼痛、淋巴结肿大、肝肿大、丘疹、白细胞增多、瘙痒、肌肉酸痛、咽部充血、肝脾肿大、肝功能异常、黄疸、心悸
- 好发人群 所有人群
- 需做检查 骨髓象分析、类风湿因子、白细胞计数（WBC）、C-反应蛋白检验（CRP）、血液及骨髓细菌培养、血清铁蛋白、骨关节及软组织CT检查、丙氨酸氨基转移酶(ALT）、直接胆红素、间接胆红素、血清白蛋白（ALB,A）
- 引发疾病 肺不张、肺出血、间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合症
病因
本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。1.感染
患者发病前常有上呼吸道感染病史，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。
2.遗传
成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。
3.免疫异常
成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。
症状
本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。检查
1.实验室检查本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高，一般在14×10/L～20×10/L之间，也有报告高达50×10/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。
血沉明显增快，C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。
骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。
2.X线表现
本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。
鉴别
1.感染性疾病病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等）、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。
2.恶性肿瘤
白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。
3.其他结缔组织病。
4.其他疾病
血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病，药物过敏。
并发症
肺不张，肺出血，间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征，还有个别患者合并消化性溃疡，阑尾炎或胰腺炎等。
预防
1.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。2.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
治疗
1.非甾类抗炎药急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。
2.肾上腺糖皮质激素
对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
3.改善病情抗风湿药物（DMARDs）
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特，在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷酰胺。
4.其他药物
抗肿瘤坏死因子-国外已有应用。静脉注射丙种球蛋白尚有争议。
饮食
⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。