• 中文名称 自身免疫性肝病重叠综合征
• 外文名称 overlap syndrome
• 类型 自身免疫性肝病的特殊类型
• 分型 一般将本征分为五型

基本概述

　　自身免疫性肝病重叠综合征overlap syndrome是自身免疫性肝病的特殊类型。其特征是包括任何两种肝病临床表现。

分型

　　一般将本征分为五型。

AIH-PBC重叠综合征

　　最常见的重叠类型患者临床表现、血清生化/免疫学和组织学兼有AIH(自身免疫性肝炎)和PBC(原发性胆汁性肝硬化)两病的特征。

AIH-PSC重叠综合征

　　好发于儿童和年轻成人，以男性为主，约半数伴炎症性肠病(IBD)，患者兼有AIH(自身免疫性肝炎)和PSC(原发性肝硬化性胆管)的临川表现、血清学参数和组织学特征。

PBS-PSC重叠综合征

　　本综合征罕见。

AIC-AIH重叠综合征

　　近来研究显示，AIC-AIH重叠综可能实际上就是AIH-PBC重叠。

AIH-病毒性肝炎重叠综合征

　　临床上往往见到AIH患者的临床表现和嗜肝病毒感染，尤其是丙型肝炎病毒感染者相重叠。

临床诊断

AIH-PBC重叠综合征

　　采用Chazouilleres诊断标准，即同时满足以下AIH和PBC诊断中的2~3项，可诊断本征。

　　AIH诊断标准:①ALT>5倍正常上限值(ULN);②IgG>2×ULN和(或)SMA阳性;③中到重度门静脉周围淋巴细胞碎屑样坏死。

　　PBC诊断标准:①ALP>2×ULN或GGR>5×ULN;②AMA阳性;③明显的胆管病理损伤。

AIH-PSC重叠综合征

　　内镜下逆行胰胆管照应(ERCP)或组织学显示PSC患者特征性的胆管病变，同时符合AIH诊断指标者。

PBS-PSC重叠综合征

　　兼有PBS和PSC患者病变特点，血清AMA阳性。

AIC-AIH重叠综合征

　　AMA阴性的AIH-PBC.

AIH-病毒性肝炎重叠综合征

　　①以病毒成分为主:患者有低滴度自身抗体，但无典型AIH临床表现。②以AIH成分为主。③ 两者成分均衡。