主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。

• 别名 自身免疫性肝病实验室诊断
• 常见发病部位 肝
• 常见病因 机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤
• 常见症状 高γ球蛋白败血症，波动性黄疸，特征性循环自身抗体及内分泌失常

定义

　　自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症，波动性黄疸，特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。

特点

　　自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联(表1)，且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。

表1:与自身免疫性肝病相关的疾病

用例

　　抗核抗体(ANA)

　　ANA作为自身免疫性疾病诊断的筛查项目，在自身免疫性肝病的检测中也必不可少，但ANA并不具有诊断特异性(如图1)

　　抗平滑肌抗体(ASMA)

　　抗平滑肌抗体是在1965年Johnson等人在肝脏病人的血清中发现的。约有85%的I型AIH患者中可以检测到ASMA，高滴度的ASMA对I型 AIH有重要的诊断意义，可与ASMA阴性的SLE相鉴别。

　　抗肝肾微粒体抗体(LKM)

　　抗LKM抗体包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体，其中抗LKM-1抗体被认为是Ⅱ型AIH的特异性抗体，敏感性为90%。有发现在2%-10%的丙型肝炎患者体内也会出现该抗体阳性。

　　抗肝细胞胞浆抗原1型抗体(LC-1)

　　抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于 30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标。

　　抗线粒体抗体(AMA)

　　AMA是一种以线粒体为靶抗原、无种属和器官特异性的自身抗体，以线粒体内膜上的2-酮酸脱氢酶复合物为靶抗原的AMA-M2亚型抗体，是PBC患者的高滴度特异性自身抗体，敏感性为95%以上，特异性为97%。

　　抗Sp100抗体

　　抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100 抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率(60%)明显高于AMA阴性(20%)，该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。抗gp210抗体 抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的 210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。

　　抗可溶性肝抗原抗体(SLA/LP)

　　抗SLA/LP抗体为Ⅲ型自身免疫性肝炎(因临床表现与AIH I型相似，有时也归I型)的高度特异性抗体，AIH存在种类较多的自身抗体，但多数自身抗体并非AIH特异性抗体，抗SLA/LP抗体在AIH所有相关自身抗体中最具有诊断价值。

结语

　　自身免疫性肝病正日益受到临床的重视，这类疾病还能与病毒性肝炎重叠并发，一些病毒感染的血清学指标有可能掩盖已经存在的自身免疫性肝病，各个实验室也应当根据自己的标本情况研究出适合自身实验室诊断的检测模式图，对一些长期肝功能异常，免疫球蛋白增高(尤其对免疫抑制疗法有效)的慢性肝病患者应进行自身免疫性肝病的实验室诊断。其中AMA-M2、LKM-1、LC-1、Sp100、 gp210、SLA六项的印迹法筛查最为常用，各实验室应尽早开展以便早诊断及时治疗。

图3 自身免疫性肝病检测模式