多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又称为混合瘤(mixed tumor)，是最常见的涎腺肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的60%，约80%发生在腮腺，10%在下颌下腺。它是胞膜情况不定的、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤，最常见的是上皮和变异肌上皮成分与粘液样或软骨样成分的混合。

• 西医学名 腮腺多形性腺瘤
• 英文名称 pleomorphic adenoma
• 其他名称 腮腺混合瘤
• 所属科室 五官科 - 口腔科
• 多发群体 任何年龄均可发生，以30~50岁为多见，女性稍多见

疾病简介

　　多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤，它是胞膜情况不定的、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤，最常见的是上皮和变异肌上皮成分与粘液样或软骨样成分的混合。

发病原因

　　目前尚不明确，但任何单一因素都不能成为其绝对治病原因，可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表达。许多病毒与涎腺肿瘤发生相关，在人的多形性腺瘤中已经证实有SV40的序列。

疾病分类

　　多形性腺瘤由肿瘤性上皮和粘液样或软骨样间质所组成，根据其成分比例，可分为细胞丰富型及间质丰富型。一般认为细胞丰富型相对较易恶变，间质丰富型相对较易复发。

临床表现

　　任何年龄均可发生，以30~50岁为多见，女性稍多见。通常表现为缓慢生长的椭圆形或圆形肿块，常无自觉症状，病史较长。肿瘤界限清楚，质地中等，多数直径在2~125px;小的肿瘤通常形成光滑、可活动的实性肿块;较大者倾向于隆起并影响表面皮肤或粘膜，扪诊呈结节状，高起处常较软，可有囊性变，低凹处较硬，多为实质性组织;多次复发者可形成固定的肿块。

腮腺多形性腺瘤

　　当肿瘤在缓慢生长一段时期后突然出现生长加速，并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时，应考虑恶变。病期在5~10年以上、直径超过100px的多形性腺瘤，需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜外浸润。

组织病理学

　　多形性腺瘤有很大程度的形态学变异，肿瘤细胞类型多样，组织结构复杂，其主要成分有包膜、上皮和肌上皮细胞、间叶和间质成分。

　　有无包膜和包膜厚度不定，定量研究显示其厚度在15~1750μm。在主要为粘液样成分的肿瘤，可能实际上无包膜，肿瘤直接与邻近涎腺组织相邻。多数肿瘤都有向包膜突入的指状突起，肿瘤有在包膜附近或沿包膜形成裂隙的趋向。

　　上皮细胞成分的细胞类型变化多，包括立方样、基底样、鳞状、梭形、浆细胞样和透明细胞。上皮细胞通常形成片状或管样机构。

　　间叶样成分为粘液样、软骨样或透明变样，有时可构成肿瘤的大部分。粘液样物质中的肿瘤细胞是肌上皮细胞，外围细胞倾向于和周围间质混合。软骨样组织似乎为真性软骨，呈Ⅱ型胶原和硫酸角质素阳性，偶尔构成肿瘤的大部分，软骨内可形成骨，间质也可直接发生骨化生。肿瘤细胞间和间质内均质的玻璃样物质沉积在某些肿瘤中很明显，主要形成球状或片状，呈弹性蛋白阳性。

组织发生

　　多形性腺瘤来自闰管或闰管储备细胞，它既可向上皮分化，又可向肌上皮分化，肿瘤性肌上皮细胞进一步形成粘液软骨样组织，从而形成了肿瘤的多形性结构。

诊断

　　结合病史，并通过视诊、触诊等细致的临床检查可对肿瘤性质做出初步判断。腮腺肿瘤禁忌做活检，因为无论良、恶性肿瘤，均有发生瘤细胞种植的危险。影像学检查有助于术前诊断。

　　B超:表现为圆形、类圆形和分叶状形态，其内部回声主要表现为不均匀低回声实质性肿块。包膜完整者表现为明显且连续的强回声光带包绕肿瘤;包膜不完整者表现为间断的包膜回声光带;无包膜者则无包膜回声光带。

　　CT:形态规则，多为圆形或椭圆形，界限清楚，边缘光滑，密度均匀一致，周围及皮下脂肪层清晰，咬肌、翼内肌、胸锁乳突肌、二腹肌后腹等均清晰可见。

鉴别诊断

　　1、涎腺部的慢性淋巴结炎:常表现为无痛性肿块，特别颌下去多见，但皆有感染来源的病史，如面部、口腔或咽部的炎症史，淋巴结炎常有时大时小的病史和急性发作史，对抗感染治疗有效。

　　2、淋巴结核:主要是腮腺区淋巴结的结核性感染，多数由头颈部皮肤、口咽，尤其是扁桃体部的结核菌经淋巴结引流所致。肿块增长缓慢，有时大时小的病史，偶有轻度疼痛或压痛，用抗结核药物治疗后明显缩小。结核菌素实验常为阳性。如为腺实质性结核，腺体弥漫性肿大、挤压腺体可见脓性分泌物从导管口流出。肿块可硬可软，也可扪及波动感。

　　3、腺淋巴瘤:多发于男性，体积较小，一般位于腮腺下极或其后份，常为多灶性。B超检查其声像图上的特点是有完整的包膜回声光带，内部回声较多形性腺瘤强，后壁回声多整齐，呈圆形、边界光滑、内部呈网格状和均匀的低回声肿块，有助于与多形性腺瘤鉴别。Tc核素显像呈热结节是其重要鉴别诊断特征。

　　4、第一颈椎横突肥大:为一硬性肿块，可在乳突尖至下颌角连线的中点被扪及，常为误诊为腮腺深叶肿瘤，肥大的横突位置深在，硬而不活动。通过X线摄片进行两侧对比可明确诊断。

　　5、涎腺囊肿涎腺囊肿分潴留性和先天性两类。表现为涎腺区无痛性包块。潴留性囊肿扪诊时肿物柔软，有波动感，穿刺可抽出囊液，其中含淀粉酶。B超检查为囊性影像，周界清晰，周围可见一层明显的强回声包膜光带，内部回声为液性暗区。

　　在先天性囊肿中，位于涎腺深部的表皮样囊肿有时需与多形性腺瘤鉴别。其特点是质地较软，均匀一致，穿刺可抽出皮脂样物质。针吸细胞学检查可见分化良好的表皮样细胞，即可确诊。

疾病治疗

　　多形性腺瘤的治疗为手术切除，应在肿瘤包膜外正常组织内切除。位于腮腺浅叶的肿瘤应行肿瘤及腮腺浅叶切除、面神经解剖术;位于腮腺深叶的肿瘤需同时摘除深叶。在可能的情况下，术中保留腮腺咬肌筋膜、腮腺主导管及耳大神经，可减少手术并发症。

　　也有学者提出腮腺多形性腺瘤的功能性手术治疗方法。此手术方法的要点在于只进行包括肿瘤的腮腺局部切除，保留面神经、腮腺导管、部分浅叶及深叶腺体。与传统手术方法相比，具有创伤小，面神经解剖范围小，因为保留的部分腺体，术后面部畸形凹陷轻微，并保留了部分腮腺功能等优点，减少面神经损伤及术后味觉出汗综合征的发生，其短期观察疗效甚好，尚有待长期观察。

　　下颌下腺肿瘤一般应包括下颌下腺一并切除。

疾病预后

　　1、绝大多数肿瘤手术彻底切除后可治愈。

　　2、术后复发，该肿瘤为具有侵袭性的良性肿瘤，术后常易复发，复发的可能原因包括:

　　A、以粘液样物质为主要成分时，易流散;

　　B、包膜厚薄的变化及肿瘤侵犯包膜的倾向;

　　C、肿瘤出现包膜下裂隙;

　　D、肿瘤结节穿破包膜;

　　E、肿瘤细胞可能的生物学需要，使细胞本身在进入手术部位时可以生存。

　　许多复发性多形性腺瘤是多灶性的，有些分布非常广泛，以至于不能用手术控制。

　　3、恶变，少数涎腺多形性腺瘤可发生恶变。

　　4、味觉出汗综合征(gastatory sweating syndrome),又称耳颞神经综合征或Frey综合征(Frey syndrome),其症状是耳前下区皮肤，当咀嚼食物或刺激唾液分泌时，出现该区发红并伴有出汗现象。一般在腮腺手术后数周出现，并不会消失，发生原因一般认为是手术切断了副交感分泌神经支与皮肤汗腺及表浅血管的交感神经支错位再生连结，导致刺激唾液分泌后出现汗与发红。