朊病毒(英语:Prion，蛋白质感染因子之意)是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的可自我复制并具感染性的因子。朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。

• 中文名 脘病毒
• 外文名 无
• 解    释 蛋白质感染因子之意
• 学    科 生物

简介

　　Prusiner 1982年发现于患羊瘙痒病(scrapie)的仓鼠，命名为prion，译为蛋白质感染因子或朊病毒。因此获1997年诺贝尔奖。

　　prion (PrP)由Prnp基因编码，位于人20号、小鼠2号染色体。这种蛋白质存在于神经元和神经胶质细胞表面，可能起信号转导作用。正常Prnp基因产物为PrPc蛋白，对蛋白酶和高温敏感。

　　朊病毒是一种结构变异的蛋白质，对高温和蛋白酶均具有较强的抵抗力。它能转变细胞内的此类正常的蛋白PrPC，使PrPC发生结构变异，变为具有致病作用的PrPSc

　　PrPSc与PrPc均由253-4个氨基酸组成，PrPc具有43%的α螺旋，3%的β折叠，而PrPsc具有34%α螺旋，43%的β折叠。动物被感染后，PrPSc蛋白堆积在脑组织中，形成不溶的淀粉样蛋白沉淀，无法被蛋白酶分解，引起神经细胞凋亡。

　　vCJD病人大脑组织切片，左、海绵状病变及周围的沉淀斑，右、淀粉样蛋白沉淀，短线表示50um。引自Stanley B. Prusiner 1997

已知疾病

　　克-雅二氏病(CJD):自身PrP变异;

　　变异型克-雅氏病(vCJD):PRION感染;

　　GSS综合征:由Prnp基因缺陷;

　　克鲁病(Kuru):PRION感染;

　　致死性家族性失眠症(FFI):Prnp基因变异