基本简介

β氧化

　　代谢氧化的一个长链脂肪酸通过连续周期的反应在每一部的脂肪酸是缩短形成含两个原子碎片移除乙酰辅酶a

　　.

简要

　　脂肪酸是由一条长的烃基上附加一个羧基的化合物，溶解度一般不大，主要来源于脂肪在人体消化道内的水解。

　　碳原子个数为偶数的脂肪酸进入人体后，其羧基在细胞质基质中与乙酰辅酶A（乙酰CoA）结合，之后循环往复地被催化脱去乙基，产生新的乙酰CoA，直至碳原子全部脱去。

　　新产生的乙酰CoA大多进入线粒体基质中脱羧脱氢，进而被柠檬酸合成酶催化产生柠檬酸，参与三羧酸循环（又名Kreb循环或柠檬酸循环）。

　　脂肪酸β氧化过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO2和H2O并释放能量等四个阶段。

　　（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、Co-SH、Mg2 存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。

　　（2）脂酰CoA的转移脂肪酸活化：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质内，故活化的脂酰CoA必须先进入线粒体才能氧化，但已知长链脂酰辅酶A是不能直接透过线粒体内膜的，因此活化的脂酰CoA要借助肉碱（camitine），即L-3羟-4-三甲基铵丁酸，而被转运入线粒体内，在线粒体内膜的外侧及内侧分别有肉碱脂酰转移酶I和酶Ⅱ，两者为同工酶。位于内膜外侧的酶Ⅰ，促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱，后者可借助线粒体内膜上的转位酶（或载体），转运到内膜内侧，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉碱释放肉碱，后又转变为脂酰CoA.这样原本位于胞液的脂酰CoA穿过线粒体内膜进入基质而被氧化分解。一般10个碳原子以下的活化脂肪酸不需经此途径转运，而直接通过线粒体内膜进行氧化。

　　（3）脂酰CoA的β氧化：脂酰CoA进入线粒体基质后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，进行脱氢、加水，再脱氢及硫解4步连续反应，最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA.因反应均在脂酰CoA烃链的α，β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，故称为β氧化。

　　a 脱氢：脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下，其烃链的α、β位碳上各脱去一个氢原子，生成α、β烯脂酰CoA（trans-y-enoylCoA），脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FAD.2H.后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有两分子ATP的生成。

　　b 加水：α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟脂酰CoA（βhydroxyacylCoA）。

　　c 再脱氢：β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶（L-βhydroxyacylCoAdehydrogenase）催化下，脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA，脱下的氢由该酶的辅酶NAD 接受，生成NADH H .后者经电子传递链氧化生成水及3分子ATP.d 硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶（β-ketoacylCoAthiolase）催化下，加一分子CoASH使碳链断裂，产生乙酰CoA和一个比原来少两个碳原子的脂酰CoA.以上4步反应均可逆行，但全过程趋向分解，尚无明确的调控位点。

　　1分子软脂酸含16个碳原子，靠7次β氧化生成7分子NADH H ，7分子FADH2，8分子乙酰CoA，而所有脂肪酸活化均需耗去2分子ATP.故1分子软脂酸彻底氧化共生成：7×2 7×3 8×12-2=129分子ATP。

发现过程

　　β氧化作用的提出是在十九世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸链的长短，脂肪酸的降解总是每次水解下两个碳原子。