肌萎缩侧索硬化症
- 其他名称 葛雷克氏症
- 所属科室 内科 - 神经内科
- 英文名称 Lou Gehrig's disease
- 主要病因 中毒，氨基酸代谢障碍
- 主要症状 精细度变差，肌力减退，痉挛，肌肉抽搐
症状体征
一，病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二，体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三，辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
治疗方法
无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
饮食保健
肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥等。
预防护理
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。
病理病因
由于病因不明确，病因学说较近多，近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论，其他的病因包括中毒，微量元素，氨基酸代谢障碍，病毒感染，部分病例有遗传特征，关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。
疾病诊断
有时需与颈椎病，高颈段肿瘤，脊髓蛛网膜炎等鉴别。
检查方法
1、腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3、肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4、MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
并发症
可出现锥体束病征与肌萎缩，肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射，有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛，括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。
著名病人
美国棒球明星卢·格里克（因此此病又称“格里克症”）
英国演员大卫·尼文（David Niven）
利兹联足球俱乐部主教练唐·李维
新古典主义重金属音乐吉他手杰森·贝克（Jason Becker）
美国爵士乐低音提琴家查尔斯·明格斯
英国理论物理学家史蒂芬·霍金
美国民歌吉他手李德·贝利（Lead Belly）
英国音乐学家史丹利·塞迪（Stanley Sadie）
美国政治人物亚各·贾维茨（Jacob K. Javits）
记者、摄影师陈宏
现代实验室自动化之父罗伯特·斯宾拉德
英国历史学家托尼·朱特
美国教授墨瑞·史瓦兹
英国当代作曲家强纳森·哈维（Jonathan Harvey）
毛泽东（关于毛泽东晚年到底是帕金斯症还是肌萎缩侧索硬化症，毛泽东私人医生李志绥的回忆录说毛患肌萎缩侧索硬化症。因中共仍未解密相关档案，而医生也不愿透露，故有争议）
前格拉斯哥流浪足球俱乐部荷兰藉足球员费南度·历臣 (Fernando Ricksen)