肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10~35岁最多见，亦有中年以上发病者。

• 中文名称 肌无力病
• 所属 慢性疾病
• 原因 神经肌肉传递障碍
• 关系 遗传因素

发病原因

　　近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。 很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。 肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

　　肌无力病属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

临床表现

　　肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

临床表现

　　肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。 临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

　　肌无力病具体的临床表现:

　　肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1:2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

　　此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

　　肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

　　也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

检查方法

　　1、常规检查:

　　首先做好电生理诊断:见特征性异常，约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖 (jitter)增宽或阻滞。血、尿和脑脊液常规诊断:均正常，胸部x线片可见15%的肌无力病人，特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目降低。对于肌无力的检查要点包含有疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验阳性。胸腺影像学检查:75%的病人都伴有胸腺异常，其中15%的病人有胸腺瘤，85%的病人存在胸腺增生。

　　2、神经重复刺激检查:

　　这种检查方式可以概括为俩种，低频检查和高频检查，低频检查可以表现为2-3Hz以及5Hz的范围内，则高频检查表现为10Hz以上，还可以通过患者的面神经以及腋神经的刺激，当结果表示为下降10%的时候，我们则可以判断为阳性。

　　3、脑部断层扫描:

　　通过脑部断层扫描可以观察到患者的胸腺部位的肿瘤，还可以清楚的观察到患者的肿瘤形状等，这种现象多见于40岁左右的中老年人群当中，在医学上也是检查肌无力的好方法。

治疗方法

　　一:药物治疗

　　如今，治疗重症肌无力的药物很多，如免疫抑制方法、皮质类固醇激素等药物。通过服用以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象。由于长时间服药，能够使患者出现各种并发症，希望患者能够慎重选择。

　　二:手术疗法

　　长时间以来，手术治疗方法通常会被认为是西医治疗的主要手段，但并不是全部做手术的患者都有效。临床上，做过胸腺手术的患者，有百分之五十左右能在手术后病情有所好转，但均没有长期疗效。

　　三:血浆交换法

　　通常情况下，针对于重症患者可以使用血桨交换法，不过所需的治疗时间短，一般只能维持一周至两周左右，故也不是治疗该疾病的有效疗法。