红皮病
红皮病(erythroderma),又称剥脱性皮炎,是一种全身或几乎全身皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病。
- 中文名称 红皮病
- 发病部位 皮肤
- 检查项目 病理组织学检查、血常规、尿常规、肝肾功能、骨髓象及周围血象检查等
- 英文名称 erythroderma
- 主要病因 药物、皮肤病、肿瘤、特发型
症状起因
1、药物
常见的致敏药物有磺胺、青霉素、抗疟药(氯喹、阿的平)、重金属(砷、金、汞等)、巴比妥类、异丙嗪、水杨酸盐等。
2、某些皮肤病
一些炎症性皮肤病如处理不得当或治疗不及时,可演变或发展成剥脱性皮炎。常见的有银屑病、湿疹、异位性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、遗传过敏性皮炎、多形性红斑、毛发红糠疹、落叶性天疱疮、某些类型鱼鳞病、泛发性扁平苔癣等。其中以银屑病演变而来者最常见。
3、恶性肿瘤
大部分剥脱性皮炎伴发有性肿瘤。多数伴发于淋巴网状内皮系统的恶性肿瘤,尤多见于蕈样肉芽肿、霍奇金病, Sazery综合征。也可见于白血病、前列腺癌、肺癌及甲状腺癌。从发生剥脱性皮炎到确诊有内脏恶瘤的时间可为数月至25年不等。有人认为高龄、原因不明的慢性剥脱性皮炎患者,首先应排除恶性肿瘤。
4、特发型
少数病例暂时找不到确切的病因,称之为特发型。对这部分患者,更应详细询问病史,进行全面检查,或定期随访,以便及早发现病因,施行针对性治疗。
常见疾病
银屑病、湿疹、异位性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、遗传过敏性皮炎、多形性红斑、毛发红糠疹、落叶性天疱疮、某些类型鱼鳞病、泛发性扁平苔癣、蕈样肉芽肿、霍奇金病, Sazery综合征、白血病、前列腺癌、肺癌及甲状腺癌等。
诊断
诊断不难。重要的是找出其病因。药物过敏引起者,有明确内服用药史,起病急,多有发热,早期损害可呈麻疹样或猩红热样皮疹,病程较短。银屑病性红皮病有银屑病史,多由于刺激性治疗而引起,有时可见到残存的银屑病性皮损或偶见正常“皮岛”。湿疹引起者,有湿疹病史,多因急性期治疗不当而发展为红皮病。恶性淋巴瘤伴发的红皮病,皮肤浸润明显,瘙痒顽固,淋巴结显著肿大,其组织病理具有该病的特征性改变。对原因不明的红皮病,应详细询问病史,全面检查,力求找出病因。
鉴别诊断
1、大疱性表皮松解型药疹
主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。
2、落叶性天疱疮
正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有黏膜损害。依据组织病理可鉴别。
检查
1、病理
红皮病的组织学改变一般为非特异性。表现为角化不全间以角化过度,颗粒层变薄或消失,棘层肥厚,细胞内或细胞间水肿,海绵形成。有时可见细胞外渗和 Munro微脓疡。真皮中上部血管扩张充血,血管周围有炎细胞浸润,主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。有时血管内皮细胞增生、血管壁坏死和血栓形成。
2、实验室检查
约半数患者白细胞总数增加,伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞亦常增多,部分患者血沉增快。病情重、病期长的患者往往出现贫血,低蛋白血症。有内脏损害者有相应的改变,如蛋白尿、血尿、肝肾功能异常等,并发肿瘤时可出现特异性骨髓象及周围血象改变。
治疗
病因明确者,应尽早去除,如立即停用过敏药物或者刺激性治疗,及时处理原发疾病,伴发恶性肿瘤者应同时进行抗肿瘤治疗。
(一)外用药物治疗
原则是安抚止痒、保护皮肤、防止感染。糜烂渗液明显者,可用硼酸溶液局部湿敷,但面积不能超过体表的30%~40%,以防吸收中毒;无渗出处可酌情用无刺激性的粉剂、洗剂、霜剂或软膏。
(二)内用药物治疗
皮质类固醇在红皮病的治疗中占有重要地位,重症患者可口服或静脉滴注,以迅速控制病情发展,尤其是药物过敏引起者。可给予支持疗法,如高蛋白质饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡;有感染时给予抗感染治疗;瘙痒明显者可口服抗组胺剂;甲氨蝶呤、雷公藤多苷等免疫抑制剂可用于银屑病、毛发红糠疹或湿疹等引起的红皮病,以便减少激素用量且益于原发病的治疗。
临床表现
依据病情、预后可分为急性和慢性。
1、急性红皮病
发病急骤,伴有高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。皮损初起为泛发的细小密集斑片、斑丘疹,呈猩红热样或麻疹样,迅速增多、融合成全身弥漫性潮红、肿胀,以面部及肢端明显,并伴有大量脱屑,呈大片或细小糠秕状,手掌、足跖部鳞屑可呈手套或袜套状脱落,手、足、四肢关节面出现皲裂,甚至出现脱发、甲脱落,腋部、会阴、肛门周围、肘窝、腘窝处可以糜烂、渗出,常伴有剧烈瘙痒。经1~2个月后皮肤逐渐恢复正常,伴色素沉着,皮肤呈古铜色。
2、慢性红皮病
表现为慢性弥漫性浸润性潮红、肥厚、大量脱屑,渗液、肿胀减轻。鳞屑可细小糠秕状或为小片叶状皮肤血流量增加,导致体内热量经皮肤大量丢失,体温调节失衡,患者可出现低体温状态,引起寒战、发热和低体温交替;反复脱屑,蛋白质大量丢失,加上红皮病的肠道病变,影响蛋白质的吸收和利用,血清总蛋白减低,导致低蛋白血症;还可出现酮症酸中毒、继发感染、心血管病变、内分泌失调等。
注意事项
因为红斑可能导致体液丢失,需密切监测并及时补充液体和电解质。尤其是烧伤和有广泛红斑的患者。红斑病因明确前停用一切药物,给予抗生素和局部或全身性的类固醇。
如果患者奇痒无比,给予安抚浴或用湿辅料包裹淀粉、麦麸、碳酸氢钠;如果需要,给予抗组胺药和止痛剂。劝告有腿部红斑的患者,将腿抬高于心脏水平。烧伤患者若出现红斑,用浸有冷水的毛巾外敷以减轻疼痛、水肿和红斑。
日常护理
1、积极查找并治疗原发病。
2、避免与患有上呼吸道感染等有传染性疾病的患者同居一室,重症患者应实施保护性隔离,限制探视,避免感染或加重病情。
3、室内空气新鲜、流通、定期消毒、温湿度适宜。
4、根据原发疾病选择合适的饮食。鼓励患者进食高蛋白、高维生素易消化饮食如瘦肉、鸡蛋、豆制品及新鲜蔬菜、水果,适当补充含钙食物,注意补充水和电解质。忌食海鲜、辛辣刺激性食物,禁饮酒、浓茶、咖啡、吸烟。
5、保持皮肤清洁、滋润,床铺平整、干燥,及时清扫皮屑;贴身衣物选择柔软棉质、宽松、浅色为宜,勤换洗。
6、每日测量生命体征,尤其是体温变化,密切观察皮损变化。高热时,嘱患者多卧床休息,采用温水浴或冰袋物理降温,禁用酒精擦浴;使用药物退热时,观察降温效果,大量出汗时及时擦干,更换潮湿的病服,注意保暖,避免着凉,补充充足的水分。
7、医护人员做各项操作时应严格执行无菌原则,并注意保护皮肤,减少损伤。皮损严重者,静脉穿刺时,先用纱布包裹皮肤,再扎止血带,穿刺后用纱布包裏输液针柄再胶贴固定或使用透明敷贴固定,同时注意保护血管,尽量避开皮疹处。