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红斑性肢痛症

2022-06-30 10:46:30 百科资料
红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀,并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛;温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病,但以青壮年多见。
  • 挂什么科 皮肤病科
  • 哪些症状 足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强
  • 好发人群 20~40岁青壮年、男性多于女性
  • 需做检查 血常规、尿常规、血生化常规
  • 引发疾病 多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压

病因

  红斑性肢痛症的病因病机尚未明确,可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显著增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。一般认为分三种类型:

  1.原发性红斑性肢痛症 病因不明,可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。

  2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病,如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。

  3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力较差,另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

   

症状

  1.本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,进展缓慢。多从双侧肢端起病,以双足多见,少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性,可持续数分钟、数小时或数日,以夜间明显且发作次数较多。

  2. 受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中,静卧休息或者将患肢抬高时,可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里,不愿穿袜或戴手套,而且不愿将四肢放于被内,并且惧怕医生检查。

  3.体检可见患处皮肤潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,血管扩张,轻度肿胀,足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期,患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚,肌肉萎缩,感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。

  

检查

  1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。

  2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性,但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。

  3、B超,彩超。

  4..微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。

  5.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。

  

鉴别

  1.红皮病 本病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红,可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。

  2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症,可有红、肿、热、痛四大症状,伴体温升高,多为单发性,足背水肿。

  3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎,以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛,以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱,以血管舒缩功能紊乱和麻木,皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高,喜热怕凉。

  在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

  

并发症

  少数患者晚期出现营养障碍,肢端皮肤与指甲变厚、溃破,偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。

预防

  做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要。寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

治疗

  1.西药治疗

  (1)止痛药:阿司匹林片0.5g,3次/d,可减轻疼痛。

  (2)收缩、扩张血管药:抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1~2mg,2~3次/d;麻黄碱30mg,3次/d,睡前合用安定片,有收缩血管作用,但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用,但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。

  (3)皮质激素:小剂量泼尼松(强的松)15~30mg/d,口服,短期有效。

  (4)封闭疗法:

  ①套式封闭:用0.25%~0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封闭,1次/d,连续3~7次。

  ②骶管封闭:按外科骶管麻醉方法,缓慢注入0.5%~1%奴夫卡因5~10ml,1次/d。连续3~7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg,泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中,骶管封闭,可收到良好效果。

  2.外治

  (1)中药熏洗:芒硝50g,寒水石30g,煎水,待冷后外洗局部。桑枝50g,忍冬藤40g,黄柏20g,苏木30g,水煎待冷后后洗局部。

  (2)针灸疗法:①体针疗法:病变在双足,取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴;病变在上肢,取曲池、外关、合谷、内关等穴,交替应用。用泻法,留针30min,1次/d,连续6天。②耳针疗法:选交感、皮质下、神门、心等耳穴,用脉冲电流刺激,每次30min,1~2次/d,并可用王不留行贴压耳穴(同上耳穴点),每天加压2~3次,每次2~4min,10次为一疗程。③理疗:音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等理疗均有一定疗效。

  (3)护理:发病时患肢抬高,局部冷敷,以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖,不宜久站坐,要经常活动肢体或改变体位,以促进肢体气血流畅。

    

饮食

  1、患者适宜吃高热量、富营养、易消化的流质或半流质食物。

  2、患者禁食刺激性食物以免刺激口腔溃烂;禁用鱼、虾、牛奶等易过敏的食物,防止发生再过敏而诱发皮疹。

  3、食疗方:薏苡仁羹:薏苡仁15~30g,白糖适量,薏苡仁煮烂,放白糖,每日1碗,有健脾消斑之功。

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