紫癜性肾炎
- 挂什么科 肾内科
- 哪些症状 皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛便血、血尿、蛋白尿
- 好发人群 青少年
- 需做检查 尿常规、血常规、尿中红细胞、尿沉渣白细胞、肾功能
- 引发疾病 皮疹、关节炎、高血压
病因
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：
1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
3、食物、鱼、虾蟹等。
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。
症状
肾外症状
1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
3.胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
肾脏表现
主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。
检查
1、尿检查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
2、血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。
3、免疫学检查：血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。
4、严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
5、肾穿刺可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。
鉴别
1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA
及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。
3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。
并发症
1.皮疹：表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退,
常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状：多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
3.胃肠道症状：腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
预防
首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。
其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
再次，患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火，加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。
治疗
一般治疗
在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎)，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。
药物治疗
(1)孤立性血尿或病理I级：
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3 月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。
其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。
(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。
血浆置换
临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成(>50%)的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。
饮食
1、患者的蛋白质摄入量有一定的要求。
过敏性紫癜性肾炎患者既不可严格控制蛋白质摄入量，又不可过分强调高蛋白饮食，因为血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降，易发感染，水肿反复，加重病情，而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过，久之则促进肾小球硬化。每日蛋白质的摄入量以1g/公斤体重为宜，而且要以优质蛋白为主。蛋白质可适当多用，成年人每天的摄入量约为60克，而且以高生物蛋白质为主，如鸡蛋，瘦肉，鲜牛奶。
早牛奶半斤，中午瘦肉1两，晚蛋清2个。(二)早蛋清两个，中午瘦肉2两，晚蛋清1个。低盐饮食，一般每日摄入量在1-3克，水肿严重者应每日限制到0。5克。过敏性紫癜性肾炎患者炒菜不用动物油，减轻高脂血症。无糖尿者，适当增加糖类摄入，能量充足，减轻负氮平衡。
2、关于盐的摄入量
如果过敏性紫癜性肾炎患者没有水肿或高血压的情况不必限盐，可与正常人一样每日进盐10克，限制盐的摄入量主要针对水肿和高血压的患者，因为不限制盐可加重水钠潴留，使水肿难以消退，引起血压升高。一般每天，控制盐在2-3克，尿少，血钾升高者应限制钾盐摄入量。
3、水的摄入量
过敏性紫癜性肾炎患者如果没有尿少水肿的情况是不需控制水的摄入量的，水肿的患者主要应根据尿量及水肿的程度来掌握水的摄入量，一般而言，若水肿明显时，初进食以外，水的摄入量最好限制在500-800ml/日较为适宜。患尿路感染之后，为避免和减少细菌在尿路停留与繁殖，患者应多饮水，勤排尿，以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的。
4、忌服
易过敏饮食，腥辣、煎炸、水产品，(虾、蟹)辣椒，蒜、生葱，香菜，狗肉，马肉，驴肉。以低盐饮食为主，清淡而富含维生素食物，各类病人可适当加少量调味品，如少量香油，味精等。