皮肤粘膜类脂沉积症

皮肤粘膜类脂沉积症(Urbach-Wiethe disease),是一种罕见的遗传性疾病,该病使人脑部的扁桃体(amygdala)硬化萎缩,而扁桃体主管人类的恐惧反应,会造成患者丧失恐惧感。
- 西医学名 皮肤粘膜类脂沉积症
- 主要病因 遗体
- 传播途径 无
- 主要症状 丧失恐惧感
疾病概述
皮肤粘膜类脂沉积症”(Urbach-Wiethe disease)是一种罕见遗传性疾病,全球已知的仅有约400个病例。

根据2010年《当代生物学期刊》(journal Current Biology)的报告指出,疾病破坏了脑中负责产生害怕反应的杏仁核和杏仁状结构。
该病使人脑部的扁桃体(amygdala)硬化萎缩,而扁桃体主管人类的恐惧反应。
主要症状
主要症状还包括声音沙哑、眼部略凸及脑部积钙。面临生命威胁时也不会产生恐惧反应。除了没有害怕反应、无法辨认他人的恐惧表情外,患者的智力和喜怒衰乐情绪与一般人并无二致。
研究价值
爱荷华大学一群神经科学家正在对其患者进行研究,但她从未接受过媒体访问,因为专家担心,她的身份一旦曝光,很容易遭人利-用。
其研究价值是由于患者对天降灾祸无法留下深刻感受,也就没有任何心理创伤的记忆,科学家因此希望借助这种的案例,帮助其他有创伤记忆的病患,如罹患创伤后压力症候群(PTSD)的军人等。
典型病例
美国爱荷华州一名44岁女子,因为她罹患的“皮肤粘膜类脂沉积症”(Urbach-Wiethe disease)使她面临生命威胁时也不会产生恐惧反应,看到毒蛇她甚至还想好奇地想摸摸它。
据了解,这名女子曾遭到匪徒持刀和持枪威胁,却丝毫不感到惊慌,甚至遭到攻击后因为觉得无所谓而没有报警。她曾遭第一任丈夫毒打,几乎丧命,但这也未曾让她产生一丁点害怕的感觉。
不过这名女子称,她记得小时候看到父亲钓起的鱼,曾害怕被它咬到,而这是她唯一一次感到害怕。