痉挛性截瘫
- 挂什么科 神经内科
- 哪些症状 双下肢痉挛性肌无力 、肌张力增高、 腱反射活跃亢进、 膝、 踝阵挛、 病理征阳性、 呈剪刀样步态
- 好发人群 多见于儿童期或青春期
- 需做检查 诱发电位、肌电图、脑电图
- 引发疾病 小脑性共济失调
病因
痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病 病理改变医术主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘 以胸段最重 开始临床表现为双下肢肌张力增高 腱反射活跃亢进 病理反射阳性 呈剪刀步态
症状
痉挛性截瘫的发病年龄多见于熟人儿童期或青春期 但也可见于其他经常年龄段 男性略多于女性 常有阳性遗传家族史 针对临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力 肌张力增高 腱反射活跃亢进 膝 踝阵挛 病理征阳性 呈剪刀样步态等 可伴有视神经萎缩 视网膜色素变性 锥体外系想买症状 小脑性共济失调 准备感觉障碍 痴呆 精神发育迟滞 耳聋 肌萎缩 自主神经功能障碍等 还可有弓形足畸形
检查
诱发电位：下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导独到速度减慢 皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导遇到速度宝宝显著下降 相比而言 上肢诱发电位却是正常周日的 或仅显示轻度的传导一年速度减慢
.肌电图：可发现失神经改变 但周围神经传导速度一般家长正常
鉴别
与Arnold-Chiari畸形，多发性硬化，脑性瘫痪，遗传性运动神经元病，多系统萎缩，小脑性共济失调，亚急性联合变性，脊髓压迫症等鉴别。
并发症
应注意长期卧床导致的肺部感染，褥疮等。
预防
神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
治疗
对于痉挛性截瘫，传统治疗是手法复位同时配有中医调理，以及配合一些针灸、按摩等系统治疗。起到的效果较弱，容易复发。如今祖国医学在治疗技术上也有突飞猛进的发展，如神经靶向修复疗法，通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。可靠性较高。