新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病，是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的原因，也是引起新生儿胆红素的最重疾病，目前已发现26个血型系统，160种血型抗原，在中国以ABO血型不合溶血病发生率最高，Rh血型不合溶血病发生较少，但Rh溶血临床表现比 ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）。

病因和发病机制

　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

溶血病

　　1.红细胞内在缺陷

　　包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

溶血病

　　2.红细胞外部因素异常

　　包括免疫性因素、非免疫性因素。

　　3.溶血发生的场所

　　红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。

　　疾病介绍

　　新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病，是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的原因，也是引起新生儿胆红素的最重疾病，目前已发现26个血型系统，160种血型抗原，在中国以ABO血型不合溶血病发生率最高，Rh血型不合溶血病发生较少，但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）。

分类

　　溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

临床表现

　　虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

溶血病

　　慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。

　　急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。

检查

　　溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：

　　1.红细胞破坏增加的检查；

　　2.红系造血代偿性增生的检查；

　　3.各种溶血性贫血的特殊检查，用于鉴别诊断。

诊断

　　临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。

鉴别诊断

　　贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆。

发病机理

　　新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来，而又为母亲红细胞所缺乏的抗原，此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应，破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。

临床症状

　　本病因其溶血的严重程度不同差异很大。

　　1、胎儿水肿：由严重溶血所致，少数可致死胎，存活儿可全身水肿，皮肤苍白，胸腹腔积液，并有心力衰竭表现，如心率增快、心音低钝、呼吸困难等，此常发生在严重的Rh溶血病儿，ABO溶血发生较少。

　　2、黄疸：最常见，多于出生后24小时出现，尤以Rh溶血出现早，多在生后6~12小时内出现，48小时迅速加重。

　　3、贫血：轻者不易察觉，重者可因贫血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。

　　4、肝脾肿大：发生在较大量溶血时，由髓外造血增生所致，以Rh溶血较常见。

　　5、全身表现：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

治疗方法

　　原则是纠正贫血，防治心力衰竭，降低血清胆红素水平，防治胆红素脑病的发生。

　　一、光照方法：未结合胆红素在光的作用下，变成水溶性异构体，随胆汁和尿排除体外，从而降低血清胆红素水平，治疗时婴儿用黑布遮眼，除尿布外，全身皮肤裸露持续光照1~2天，少数可延长3~4天，可获得满意疗效。

　　二、换血疗法：目的：

　　1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展；

　　2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病；

　　3、纠正贫血，防止心衰发生。

　　三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素，可减少胆红素脑病的发生。

　　四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确信输血后未加重溶血，方可继续按需要量输入。