海绵状血管瘤血小板减少综合征
- 挂什么科 血液科
- 哪些症状 皮肤出血点、 皮肤出血斑、 鼻出血、血管畸形
- 好发人群 所有人群
- 需做检查 血常规、 骨髓各系细胞形态学检查 、心电图
- 引发疾病 无相关并发症
病因
(一)发病原因
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(二)发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
症状
皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。
出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
根据临床表现及血小板减少即可诊断。
检查
1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。
2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。
3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。
鉴别
可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血等，根据临床表现、血象、骨髓象、血生化等特点可与其它疾病相鉴别诊断。
也可与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。 DIC是一个综合征，不是一个独立的疾病。病情进展快，多有严重感染、休克、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。其发病机制是：在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
并发症
主要并发各种出血性疾病，如鼻出血，口腔出血等，少数甚至可因出血致死。
预防
预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
采取以下措施，可赶到一定的预防作用：
１、多以清淡食物为主，注意饮食规律。
２、根据医生的建议合理饮食。
３、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。
治疗
(一)治疗
本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。
肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。
(二)预后
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饮食
海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
参茸炖龟
材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，煮开水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。
海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体好?
1、 可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。
2、 饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。
海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体不好?
1、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。
2、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。
3、忌烟酒。
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