橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是多系统萎缩，即一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。

基本概述

　　OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(DejrineThomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩。遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。 脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。还可累及基底节和大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体束征，但本组40%(13/32)的病人出现了。

橄榄桥脑小脑萎缩

　　锥体束征。本组有8例行CT检查未发现异常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法。

　　临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。

临床表现

　　小脑征32例均有运动性共济失调，其中22例首发症状为走路不稳，19例半年至两年后出现蹒跚步态。4例以言语不清，头晕起病，继之行走不稳。临床体检均为Romberg′s征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙、不准；反击征阳性。 植物神经症状有尿频、夜尿增多、排尿不尽感者20例，占62.5%(20/32)。其中12例有阳萎。4例伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差>4kPa，舒张压差>2.67kPa。

　　锥体外系征16例表现肌张力增高，占50%(16/32)，其中齿轮样肌张力增高9例。锥体束征13例有锥体束受损体征，表现为腱反射亢进，Rossolimo′s阳性，Hoffmann′s阳性，Babinski′s阳性。脑干征8例有吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失。

　　颈椎出现病症，尤其是骨质增生压迫神经，造成脑供血不足。长期回带来橄榄桥脑小脑萎缩。这也和更年期现象及生活规律、饮食、心情有一定的关系。如果确定颈椎是主要原因，在扩张血管、心脏用药的同时，要加紧治疗颈椎上的原因。颈椎病的治疗多是牵引、按摩配合药物。脑萎缩是一种脑组织细胞相应减少而引起脑神经功能失调的疾病，脑萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种精神衰退性疾病，多由遗传、脑外伤、脑梗塞、脑炎、脑缺血、缺氧、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。

类型分别

　　由于CAG重覆序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据) SCA1：第6对染色体6p23，正常人CAG重覆6-36，患者39-83

　　SCA2：第12对染色体(12q24.1)；正常人CAG重覆16-30，患者34-49

　　SCA3(MJD)：第14对染色体14q21；正常人CAG重覆13-44，患者63-85

　　SCA6：第19对染色体19p13.1-13.2，正常人CAG重覆4-16，患者21-27

　　SCA7：第3对染色体3p21.1-p12，正常人CAG重覆7-35，患者37-130

　　DEPLA：第12对染色体(12p13)，正常人CAG重覆6-35，患者49-88

　　如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。

治疗方法

　　脑萎缩的治疗原则是： 1、早期发现、早期治疗，容易取得较好的疗效。

　　2、促进正常发育、抑制和改善异常运动和姿势。

　　3、综合治疗：利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗。

　　4、家庭训练和医生指导相结合。

　　5、针对病因，辨证辨病、标本同治、调节五脏六腑、营养脑细胞、促进脑组织发育。

　　位一体疗法治疗脑萎缩的具体方法：

　　针灸推拿主要是依据患者的临床表现，结合中医辨证理论，进行中医临床分型，一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型。然后依据临床分型，再选择穴位和治法，确立治疗方案。

　　（1）针灸

　　针灸是通过在选定的穴位进行针刺或艾灸，同时根据中医辨证施治理论采用恰当的补泻手法，以达到调节患者的机体的阴阳平衡，疏通经络，开通脑窍，促进脑萎缩患者康复的目的。

　　①肾精不足型以补益肾气、益精填髓为主要治法。针灸选穴：主穴——百会（或四神聪）、太溪、命门、肾俞配穴--关元、脾俞、复溜、阴陵泉针刺方法：百会平刺，勿提插，多捻针、留针；关元可用灸补法；余穴均用补法。

　　②气血亏虚型以补益气血、养血健脑为主要治法。针灸选穴：主穴——足三里、三阴交、血海、脾俞配穴--肾俞、胃俞、关元针刺方法：关元可用灸法或温针灸，余穴以补法为主。

　　③痰蒙脑窍型以健脾化痰、益脑开窍为主要治法。针灸选穴：主穴——丰隆、脾俞、神门配穴--曲池、百会、阴陵泉、风池针刺方法：脾俞用补法；百会只捻转，不提插；其余穴位用泻法。

　　④瘀阻脑络型以活血化瘀、通络开窍为主要治法。针灸选穴：主穴——风池、太冲、血海配穴--百会、神门、足三里、三阴交针刺方法：神门、足三里、三阴交用补法；百会只捻转，不提插；其余穴位用泻法。

　　上述针灸选穴是临床选穴的基本指导原则，在实际施治过程中，可根据患者的临床表现，坚持中医的整体观念和辨证论治的原则，灵活选用，以达最佳治疗效果。另外，可根据患者的临床症状选用头针治疗，如有运动功能障碍的选用运动区；共济失调者可选用平衡区；语言障碍者可根据语言障碍的类型分选语言区（语言Ⅰ区、语言Ⅱ区、语言Ⅲ区）；有感觉障碍者，可根据感觉障碍的部位选择相对应的头针感觉区；有震颤者，还可选用舞蹈震颤区。当然还可运用时间针灸，定时开穴施治，采用子午流注和灵龟八法定时开穴进行针灸将可在选穴少的情况下，取得较为突出的疗效。针灸治疗，每天1次，每周治疗6次，休息1天，病人身体有其他发热、感染、血液病、软组织损伤等不宜针灸者可暂停针灸。

　　（2）推拿

　　推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩，达到疏通经络，活血化瘀的作用，从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复。对于脑萎缩的患者来说，如果没有肢体功能障碍，推拿部位则以头面部为主。头面部采用的推拿施治手法主要有：开天门，推坎宫，分推额阴阳，揉运太阳，双揪铃铛，分推面颊，掐人中，点揉神庭、百会、前顶、后顶、脑空、脑户、风池等穴，五指拿头顶，三指拿颈项，扫散法，干洗头等。

　　若患者伴有肢体功能障碍，则同时要求做肢体推拿，上肢的推拿手法主要有拿上肢、滚上肢内外侧面，点揉曲池、手三里、内关、外关等穴，摇上肢肩、肘、腕、指关节，捻指，拔伸手指，搓上肢，抖上肢等；下肢的推拿手法主要有滚下肢内外侧面，拿下肢，点揉血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太冲等穴，拔伸下肢，摇下肢髋、膝、踝关节，抖下肢等。腰背部可选用滚法，擦法，拍法，点揉背俞穴、华佗夹脊穴等手法。另外，对于小儿患者还可采用捏脊，推上三关，退下六腑，根据症候的虚实，选用脾经、肾经、心经、肝经、肺经的补泻手法进行对证施治。推拿手法每天治疗1次，每次30分钟，每周治疗6次，休息1天，由推拿医师直接给患者操作。注意有骨质关节结核、骨髓炎症、按摩部位局部皮肤破损、妊娠期、出血性疾病、急性传染病及脓毒血症等推拿禁忌症者禁用推拿手法。

运动康复

　　对脑萎缩患者的功能康复，有平衡功能障碍和步态异常者最重要的是平衡训练和步态训练，另外还有关节活动范围的训练、增强肌力训练等等，重点介绍平衡训练和步态训练：平衡功能的训练在脑萎缩患者的康复治疗中十分重要，这些患者由于平衡障碍，影响了许多日常功能活动的进行，因此平衡的康复训练对于有平衡障碍的患者显得尤为重要，通常把训练分为以下四步： ①坐位平衡训练：先让患者体会坐位的感觉或用镜子矫正坐位的姿势，然后训练从有倚靠到无倚靠坐，由坐在靠椅上到做在凳子上；并学会在坐位上做前后左右改变重心的动作，加强患者承重练习及左右交替抬臀负重练习。以后练习在坐位下做上肢和躯干的各种动作，并能在外界推力作用下保持坐位的动态平衡。

　　②站立平衡练习：有些患者开始训练站立平衡很难，可先借助直立架体会站立的感觉，然后慢慢练习由依托到无依托站立。在站立位下要求触摸不同物品，并可在平衡训练器上练习重心向前后左右转移，提高双腿支撑负重能力及双腿站立平衡能力。同时可在双肩外侧或骨盆两侧施加推力，训练其动态平衡；站立的地面可从平到不平，还可让患者在海面垫上站立，随着平衡能力的改善，最后进展到站立位作头、上肢、躯干以至下肢的各种动作，在摇晃板上练习站立。

　　③坐位起立平衡：练习从有依托到无依托下起立，注意站立时双下肢要同时负重，让患者反复体会双腿支撑坐站的感觉，可先在高凳上练习坐站，然后逐渐过渡到低凳坐站，在坐下时不要有跌落姿势；

　　④步行平衡练习：即在训练步行中的稳定性，开始可在平衡杠内练习向前向后行走，或靠墙做向前向后移动，然后练习沿直线或在较窄的平衡木上行走，并练习在行走中突然止步、转体、拐弯及跨越障碍。随着步行能力的提高，可加快行走的速度，以提高平衡能力。步态的训练是在分析步态的基础上，针对异常步态的姿势而采取相应的措施。步态的训练是在坐位和立位平衡的基础上进行的训练。包括训练前准备，平衡杠内训练，室内行走训练，活动平板上练习行走等训练活动，以纠正患者的异常步态，帮助患者恢复走路姿势的平衡。

　　因在运动康复训练过程中，能量消耗多，容易疲劳，在训练中要特别注意经常间断休息，以防发生过度疲劳、肌力下降。另外，在训练过程中要保护病人，不要摔倒，以防病人产生恐惧心理。以上每一个步骤都由康复治疗师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合患者个体素质的治疗方案。运动康复每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。

饮食原则

　　(1)供给充足的必需脂肪酸。膳食中提供充足的必需脂肪酸是极为重要的，它是大脑维持正常功能不可缺少的营养物质，核桃、鱼油、红花油，月见草油的必需脂肪酸含量较多，在膳食中可适量增加。 (2)注意给予低糖饮食。因为过多的食糖，特别是精制糖摄入过多，易使脑功能出现神经过敏或神经衰弱等障碍。

　　(3)膳食中应注意补充含维生素E、维生素C和β－胡萝卜素丰富的食品、如麦胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等，这些物质具有抗氧化物质，能够延缓衰老。

　　(4)各种菜肴烹调时，不要放过多的味精。脑组织通过酶的转换使谷氨酸生成γ－氨酪酸。摄入过多的味精时，可引起头痛、恶心等症状。

　　镁是各种酶反应的辅助因子，与钾、钙等元素协同维护心肌和防治动脉硬化，从而增强脑的血流量，有利于防治老年痴呆症的发生。在日常饮食中注意补充海产品、食用菌、豆类及其制品、鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物，便可以使机体获得足量的矿物质。