橄榄体脑桥小脑萎缩
- 挂什么科 神经内科
- 哪些症状 乏力、易跌倒、头晕、构音障碍、脑干损害体征、下肢无力、小脑性共济失调、共济失调、步态不稳、饮水呛咳、意向性震颤、眼球震颤
- 好发人群 所有群体
- 需做检查 颅脑MRI检查、血液生化六项检查、眼震电图描记法、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、CT检查、颅脑CT检查、脑干听觉诱发电位(BAEP)
- 引发疾病 晕厥、智能减退、思维缓慢
病因
许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。
症状
本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震。平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍
如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征
有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状
有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，本病在中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
检查
1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)
2.血液生化检查
血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
3.头颅CT检查
表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。
4.头颅MRI检查
显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。有研究指出，OPCA除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断 OPCA的最佳神经影像学方法。
5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长
6.眼震电图
(1)出现水平凝视性眼震。
(2)视动性眼震慢相速度减低。
(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。
(4)冷温实验视抑制失败。
鉴别
需要鉴别的疾病主要有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑性共济失调等。
并发症
随病情发展，本病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染等。
预防
预防橄榄体脑桥小脑萎缩，应该积极防治某些全身性疾病，尤其是影响血管健康的疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等，做到早发现、早诊断、早治疗，这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式，改善营养结构，纠正不良生活习惯;重则药物加以控制，当然用药应当循序渐进、持之以恒。
治疗
该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情，因此建议以避免妊娠为宜。
饮食
一、橄榄体脑桥小脑萎缩吃哪些对身体好?
1、多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。
2、饮食要低盐、低糖、低脂肪。
3、各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分。每天1个鸡蛋、2大杯牛奶。
二、橄榄体脑桥小脑萎缩最好不要吃哪些食物?
1、不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。
2、忌高盐、高糖、高脂肪食物。