星形胶质细胞瘤

本瘤约占颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多,间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰,而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmic astrocytoma) 为少见类型,其特征是星形细胞的胞体较小,突起很少或无,胶质纤维含量很少。经常在表浅部位,并呈囊性。
概述

本瘤约占颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多,间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰,而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观,一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤,使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异,或硬,或软,或呈胶冻状,并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下,瘤细胞形态多样,可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性,后者性质介于良恶之间。纤维型星形胶质细胞瘤(fibrillaryastrocytoma)最常见,其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染,椭圆形及不规则形,无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网,有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性表达。
病理改变
原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmicastrocytoma)为少见类型,其特征是星形细胞的胞体较小,突起很少或无,胶质纤维含量很少。经常在表浅部位,并呈囊性。
肥胖型星形胶质细胞瘤(gemistocyticastrocytoma)主要含有肥胖型星形细胞,瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体,短钝,成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构,胞核圆形,椭圆形,通常偏中心位。
间变性星形胶质细胞瘤(anaplasticastrocytoma)灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤,出现细胞密度增加,多形性,核异态及核分裂像等,为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展,最终转变为胶质母细胞瘤。
胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme,GBM),肿瘤好发于额叶、颞叶白质,浸润范围广,常可穿过胼胝体到对侧,呈蝴蝶状生长。瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下,细胞密集,异型性明显,可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死,是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生,肿大,可导致管腔闭塞和血栓形成。本症预后差,患者多在2年内死亡。
毛发细胞型星形胶质细胞瘤(pilocyticastrocytoma)多发生在儿童、青少年,生长极为缓慢。该瘤位于小脑,第三脑室底部。丘脑和视神经。有时也发生在大脑半球。肉眼观,在囊泡壁上形成小结节,比较限局,或有浸润。镜下,由中度密度和双极性瘤细胞组成,其细胞两端发出纤细毛发状突起,血管内皮细胞增生。本瘤生长速度极慢,在脑肿瘤中预后最好,有部分切除肿瘤后,生存40年以上的患者。
根据世界卫生组织的分级标准:毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级,纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级,肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ-Ⅲ级,间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级,GBM为Ⅳ级。星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。但是,同一肿瘤的不同区域,瘤细胞可有不同的形态特征,且分化程度也不尽相同,因此分型仅具有相对的意义。