急性横贯性脊髓炎
- 挂什么科 神经内科
- 哪些症状 脊髓休克、感觉障碍、尿失禁、大小便潴留、皮肤干燥、呼吸困难、饮水呛咳、脑膜刺激征、四肢瘫痪
- 好发人群 所有群体
- 需做检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、抗双链DNA抗体、狼疮带试验、脊柱MRI检查
- 引发疾病 泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干燥无汗、皮温低
病因
本病病因多样，主要见于以下几方面：
1.感染 20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。
国内学者(赵刚等，1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎，脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后，症状完全恢复(Lionnet，1996)，提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。
2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。
症状
病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力，约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹，表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊髓休克现象。1～2周后，多见休克期解除，逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性，排尿功能障碍逐渐恢复正常。
本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累可查出病变以下痛温觉障碍，多在胸5-胸10节段，约20%发生在颈段，出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累，出现呼吸肌麻痹，颈膨大节段受累，出现双上肢弛缓麻痹、双下肢痉挛性麻痹，5%～10%发生在腰段。仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失偶见骶段脊髓炎，可出现马鞍会阴区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失，无明显肢体运动障碍及锥体束征。
检查
1.周围血象 白细胞计数正常，若有感染可轻度至中度升高。
2.脑脊液检查 CSF压力多数正常，少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明，细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高，多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
3.PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA;酶联免疫吸附试验检测病原菌抗体;CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
4.血沉、抗磷脂抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检查，具有鉴别诊断价值。
5.脊髓MRI能早期显示脊髓病变部位、范围及性质。
6.神经电生理检查。
鉴别
对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者，应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查，观察有无脊髓外病灶，排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗体等检查，以排除抗磷脂抗体综合征;对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者，可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。
本病还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰-巴雷综合征等相鉴别。
并发症
1、尿失禁：由于神经反射弧的中断导致。
2、褥疮及泌尿系感染：本病主要和护理不细致有关，注意经常给患者翻身，避免受压导致血液循环不畅引起组织坏死。
3、呼吸肌麻痹导致呼吸困难，甚至窒息死亡。
4、坠积性肺炎：预防本病发作需要定期给患者拍背、吸痰，必要时可予雾化支持治疗。其他的神经系统并发损伤如：皮肤干燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。
预防
常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。如果早期发现上述疾病，应该进行积极的、彻底性治疗，以避免因为严重感染导致急性横贯性脊髓炎。对于急性期患者由于其神经功能受抑，应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。
治疗
制订方案应针对病因。有明确的病原感染者，应针对致病病原合理用药;可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者，联合应用改善循环药物;由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变，故多数学者主张以调节免疫治疗为主。
1.皮质类固醇疗法 常用地塞米松(氟美松)静脉滴注，成人10～20mg/d，7～14天为一疗程，后改为泼尼松30～60mg/d，晨起顿服，每周减量一次，5～6周内逐渐停用。近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为500～1000mg/d，加入5%葡萄糖250～500ml中静脉滴注，3～8h滴完，连用3～5天，后改为泼尼松30～60mg/d，渐减量。Kalita等(1999)报道9例应用冲击疗法治疗病例，6例在用药7天后肌力明显恢复，其中5例运动传导速度改善，2例深感觉障碍减轻。3个月后6例功能恢复良好，3例略差。本疗法对有高血压、糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。
2.静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG) 免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体，调节免疫反应，促进髓鞘再生及少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/(kg·d)，缓慢静脉滴注，连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少，偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。
3.血液疗法 对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者，可应用血浆交换疗法缓解症状，用法为1次/d，7天为一疗程，此法所需设备及费用较昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力，有助于改善肌力，方法为每次200～300ml静脉滴注，每周2～3次，此法无需特殊设备，且价格相对低廉，但疗效不及血浆交换。
4.其他 可给予复方丹参、烟酸等改善脊髓血液循环;神经营养药物如B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等促进肢体功能恢复;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分学者主张常规应用抗病毒剂如板兰根、阿昔洛韦(无环鸟苷)、利巴韦林(病毒唑)等。病情严重出现呼吸肌麻痹者，尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理，定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗，防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩，肌张力高可给予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。
饮食
1、应加强护理，定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗，防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩，肌张力高可给予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。
2、忌食辛辣刺激性食物，要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。