急性播散性脑脊髓炎
- 挂什么科 神经内科
- 哪些症状 高热、意识模糊、烦躁不安、癫痫和癫痫样发作、眼球震颤、意识障碍、剧烈头痛、抽搐、瘫痪、截瘫、智能障碍、颅神经麻痹
- 好发人群 儿童人群
- 需做检查 脑电图检查、脑脊液压力、颅脑MRI检查、白细胞数、血沉方程K值、脑脊液蛋白、脑脊液免疫球蛋白、颅脑CT检查
- 引发疾病 肺部感染、尿路感染、褥疮
病因
因病毒感染或疫苗接种所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。症状
1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
检查
1.血象外周血白细胞计数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
2.脑电图
常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
3.CT检查
显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
鉴别
本病需与乙型脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎鉴别，乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。1.单纯疱疹病毒性脑炎：可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显，以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高，脑脊液中可见出血性改变，可检出特异性IgM抗体，脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义，CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。
2.流行性乙型脑炎：季节性发病，7～9月居多，虫媒传播，急性起病，表现为高热，头痛，抽搐和高颅压症状，可累及大脑，小脑，脑干和脊髓等多个部位，可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多，脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主，发病后2周以后可检测出特异性抗体，MRI是对称性双侧丘脑，基底核病灶。
3.急性出血性 病毒性脑炎：病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型，起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡，脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖，周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映，影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布，有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例，可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出，血管壁坏死，多形核白细胞浸润和胶质细胞反应，可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生，磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4.多发性硬化：急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散在，多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程，临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程，这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型，从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的，就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴有昏迷，嗜睡，抽搐和累及大脑，脊髓以及视神经的多病灶损害，而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病，视神经的损害在ADE多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的，ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发，因此并非有绝对的区别，脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS，寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现，但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义，因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者，磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别，典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的，MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一，如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持MS的诊断，ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断，根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。
还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症（参见临床表现），另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染，褥疮等，死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。
预防
进一步改进疫苗制备工艺，使之既保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用，改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。治疗
1.急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2.对症处理。
3.恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
4.小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。