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尿卟啉

2022-06-26 09:00:56 百科资料

正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时,形成卟啉尿,卟啉尿是一种症状,产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,可为先天性疾病,也可后天出现,产生大量卟啉由尿和粪便排出,主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神神经症状。当尿液中出现卟啉时,尿变为红色,也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。

  • 中文名 尿卟啉
  • 外文名 uroporphyrin 
  • 化学式  C40H38O16N4
  • 成分 系病尿的成分
  • 分类 卟啉类

原理

  尿中卟啉类化合物(原卟啉、粪卟啉、属卟啉等)在酸性条件下用乙酸乙酯提取,在紫外线照射下,显红色荧光。

临床意义

  可用于诊断卟啉病:卟啉病可引起卟啉代谢紊乱,导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常,浓度异常升高,并在组织中蓄积,在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。

  阳性:可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。

正常值参考范围

  尿卟啉定性试验:阴性。

注意事项

  1.在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。

  2.为避免卟啉分解,留取标本应使用棕色瓶子,及时送验新鲜尿液。

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