小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多见于5～15岁女童，表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作，肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

• 挂什么科 风湿科
• 哪些症状 易激动、注意力不集中、步态不稳、异常粗大的舞蹈样动作、肌张力降低、肌性肌无力、情绪不宁、易跌倒、呼吸不规则、构音障碍、吞咽障碍、紧张
• 好发人群 多见于5～15岁的儿童
• 需做检查 血常规、脑电图检查、核磁共振成像(MRI)、血沉方程K值、C反应蛋白（CRP）、抗链球菌溶血素“O”试验、耳、鼻、咽拭子细菌培养 、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、SPECT显像、正电子发射计算机断层扫描(PET)、CT检查
• 引发疾病 低血红蛋白性贫血

病因

　　小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。

　　

症状

　　1.本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3，无季节、种族差异

　　病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。

　　2.早期

　　症状不明显，不易被察觉，表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。

　　3.舞蹈样症状

　　可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。

　　4.肌张力低下和肌无力

　　可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。

　　5.精神障碍

　　患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。

　　6.其他

　　约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

检查

　　1.实验室检查

　　（1）血清学检查 白细胞计数增多，血沉加快，C-反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查，IgG、IgM、IgA可增高。

　　（2）咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。

　　2.其他检查

　　（1）心电图 可有风湿性心脏病改变。

　　（2）脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数病人有癫痫波样发作。

　　（3）影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

鉴别

　　1.抽动-秽语综合征

　　系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动，头颈部多见，表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等，伴有不规则发音及秽语。

　　2.Hungtington舞蹈病

　　多为中年以后起病，常伴有家族史及痴呆。

　　3.习惯性痉挛

　　不自主动作常为刻板性、重复性、局限性，不伴有肌张力减低和情绪改变。

　　4.肝豆状核变性

　　有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重，虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。

并发症

　　全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热，但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其他表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。患儿常并发某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。

预防

　　小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛，频繁喉痛，皮肤红斑，风湿性心脏病，约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象，因此防治风湿热是关键，本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。

　　

治疗

　　1.运动症状的治疗

　　对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

　　2.精神症状的治疗

　　对症治疗。

　　3.抗感染治疗

　　在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素，l～2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。

　　4.免疫疗法

　　患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。

饮食

　　1、关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起，宜食黄豆芽、冬瓜、丝瓜等食物。

　　2、关节怕冷畏寒的患者，宜用胡椒、干姜等温热之品。

　　3、关节肿胀者宜用茯苓、薏苡仁等食品。

　　4、关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品；关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品。