小儿脾大
症状体征
(一)临床特征:
1、起病方式与病程:细菌性、病毒性所致急性感染性脾肿大起病多急骤。脾肿大的时限可长可短,血液病性脾肿大多数病程长。
2、贫血、黄疸:多为溶血性贫血,脾和淋巴结肿大常伴有发热、肝大、贫血、出血倾向多、恶性组织细胞增生症或恶性淋巴瘤晚期等。
3、伴消化道出血:考虑为淤血性脾大。
4、伴肝脾区的疼痛:肝痛提示肝内炎症、急性淤血或恶性肿瘤;脾区痛多为脾栓塞、脾周围炎;先天性代谢障碍性疾患多无肝脾区疼痛。肝脾区疼痛有一定的诊断价值。
6、伴发热:脾肿大若伴有发热及自发性疼痛或压痛多为感染所致。常见于全身感染性疾病,如败血症、脾周围炎、脾脓肿、黑热病、慢性疟疾和恙虫病等。脾肿大伴淋巴结肿大和发热,多为病毒感染所致,如幼儿急疹、风疹,病儿表现为淋巴结肿大、发热突出,偶有脾肿大。
7、其他伴随症状:了解有无泌尿道症状如尿色或血尿等,是否伴有神经系统症状和智能低下等。
(二)症状诊断:
1、脾脏检查:注意脾脏质地、表面光滑度、脾切迹的位置,有无压痛,还注意与游走脾鉴别。脾肿大可依大小分为3度:
①轻度肿大:深吸气时脾下缘刚可触及(或)在锁骨中线肋缘下小于3cm。
②中度肿大:脾超过肋缘下3cm。中度脾大多见于急性白血病,各种先天性慢性溶血性贫血,恶性淋巴瘤等。
③重度肿大(巨脾):脾肿大超过脐平线,甚至达盆腔。常见于晚期血吸虫病、慢性疟疾、慢性粒细胞白血病、充血性脾肿大、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、戈谢病、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血综合征、雅克什综合征等。
2、注意与脾肿大有关疾病的体征:检查有无黄疸、贫血、出血点、淋巴结肿大、肝大、蜘蛛痣、肝掌及肝硬化的体征,有无腹壁静脉怒张,有无腹水及双下肢水肿等。疑为肿瘤时应注意检查其他腹部肿块情况,同时,心、肺、神经系统的检查均不可遗漏。
用药治疗
脾脏肿大通常为全身性疾病的局部表现,治疗时应以治疗原发疾病为前提,以病因治疗为主。
1.积极治疗原发病:感染性脾肿大主要是抗感染治疗;白血病及脾肿瘤进行抗肿瘤化疗;结缔组织病给予激素疗法等。
2.深部X线照射脾脏:通常用于慢性粒细胞白血病脾肿大,经照射治疗可以使脾显著缩小。
3.手术治疗:外科手术进行肿瘤、囊肿、脾的切除。
饮食保健
合理膳食。
预防护理
早发现早治疗。
病理病因
可从是否有微生物、寄生虫等感染因素,是否有先天性溶血病、代谢病、其他血液病、肿瘤类疾病等病史来分析发病原因。必要时可进行特殊的化验检查,如血象、骨髓象、血培养、皮肤试验、抗人球蛋白试验,抗体测验以及尿、大便和寄生虫等检查,还可利用超声波、X线、同位素、CT扫描等技术做出诊断。
1、肝大与脾大同时出现的较多见于新生儿及婴幼儿感染、营养性贫血、营养不良合并感染所致贫血、溶血性贫血、先天代谢病、白血病、恶性淋巴瘤、郎汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。
2、脾大往往与地区流行病(如疟疾)和种族遗传病(如广东、广西等地多见的地中海贫血)有关。
3、体格检查时注意发现其他体征,结合病史有时即可确诊。
4、重度脾大较多见于寄生虫病、细菌或病毒感染、营养不良合并感染所致贫血、先天代谢病、班替综合征等。
疾病诊断
脾肿大为临床疾病常见的体征之一,根据病史、症状、体征和相应的实验室、辅助检查等即可确诊。
检查方法
1.穿刺及活体组织检查
(1)肝穿刺活检:有助于鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大、脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病所致肝脾肿大的鉴别。
(2)脾穿刺检查:危险性大,尤其是显著脾肿大,因纤维组织增生,质地变硬而脆,容易破裂出血,故不轻易采用,在小儿更不常用。在疑为脾脓肿时,可经脾穿刺抽脓确诊,可通过脾穿刺取活组织或涂片检查以获得疾病的病因诊断。在外科剖腹探察、腹腔镜检查或施行脾切除术后,可做病理检查,提供诊断依据。
2.肝功能检查鉴别脾肿大是否与肝脏疾病有关。
3.X线检查:可检查脾脏的大小形状。
4.脾门静脉造影:有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位,协助充血性脾肿大的诊断。
5.超声波检查:超声波检查脾脏可用于确定脾脏大小、位置。同时,超声波检查对探察脾脏大小和液平段有价值。
并发症
小儿脾大可并发脾功能亢进。脾功能亢进是有疾病引起的一种综合性症状,对于人类的脾脏产生不好的影响,导致身体的不健康,随着科学技术的发展,治疗水平也在不断的增强。可有溶血性贫血、粒细胞减少等表现,其他视原发病不同可有各种并发症。
预后
视原发病因不同而不同,一般感染性疾病,得到及时诊治,多数预后良好,尤其是急性感染性疾病。重症病例,发生严重并发症,恶性肿瘤或遗传代谢性疾病,常影响预后。
发病机制
脾脏肿大的病理变化是多种多样的。
1.胎儿性造血:生后脾脏主要产生淋巴细胞,但在紧急情况如出血、溶血、婴儿贫血或未成熟白细胞浸润时,脾脏可因恢复胎儿期造血功能而肿大。
2.充血性脾大:脾脏有大量静脉血窦,具有收缩和膨胀的特点。当脾静脉回流发生障碍时,例如门静脉高压,可使脾充血肿大;小儿患真性红细胞增多症或真性血小板增多症时,也可因储血细胞过多以致脾肿大。
3.脾功能亢进:脾功能过盛时可使血液中一种或多种血细胞破坏过多,引起贫血、出血或抵御感染的能力减低。门静脉压增高时即可出现此现象。
4.免疫因素:脾脏是产生抗体的器官,与免疫功能有直接关系。感染及抗原性刺激可使淋巴组织增生,产生更多的浆细胞、淋巴细胞及巨噬细胞而致脾脏增大。
容易混淆的疾病
1.感染性脾大 临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大,脾大一般为轻度,质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病,一般通过相应病原体检测可作出诊断。
2.肝硬化 有肝炎或血吸虫感染等病史,起病缓慢,临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等,体检见腹壁静脉曲张,脾脏肿大,多为轻、中度肿大,血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾,晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。
3.慢性溶血性贫血 溶血所致的脾脏肿大,一般为轻、中度肿大,症状有贫血、黄疸等,实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。
4.白血病 急性白血病病程发展快,表现为感染、贫血、出血等症状,脾脏多呈轻度肿大;慢性白血病起病缓慢,随着病情发展,脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞,骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞,一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。
5.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大,伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见,淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。
6.恶性组织细胞病 临床表现有不明原因的发热、衰竭、全血细胞减少、肝脾大等,甚至脾脏可显著肿大,一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低,可协助诊断。
脾脏肿大主要依靠触诊检查。用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。(正常脾浊音界在左腋中线第9~11肋之间;宽4~7cm,前方不超过腋前线)。必要时可用超声、X线、CT等检查,以明确脾脏的大小和形态。触诊发现脾大时,要注意脾大的程度、质度,同时注意有无其他伴随体征。
1.脾脏肿大的程度 脾脏肿大的程度与疾病有关。
(1)轻度脾大:深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)中等度脾大:下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)极度脾大:下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。
2.脾脏的质度 不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化。一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质度软,时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。
3.伴随体征 各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征。
(1)贫血、出血点或淤斑:见于血液病性脾大,如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)贫血、黄疸:见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。
(3)肝及淋巴结肿大:见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。
(4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。
(5)各种类型的皮疹:多见于各种传染病,或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。
(6)水肿和腹水:见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。
(7)心脏扩大:见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。
1.病史 详细了解病史,对脾脏肿大的诊断有重要意义。病史中注意起病的缓急,病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。急性感染通常起病急、病程短,脾大程度轻。慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。既往史对疾病的诊断也有很大帮助,如:既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史,现有脾脏肿大,提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性贫血、代谢性疾病等;某些疾病的发病与不同年龄和性别有关,如:组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿;急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年;恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年,男性多见于女性;多发性骨髓瘤,多发生于老年男性;白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄;结缔组织病多发生于青年女性等等。脾脏肿大的伴随症状和体征,是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如:脾大伴发热、可见于各种急慢性感染性疾病;脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大;脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血;脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症;心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时,均有各自疾病的特点,在病史中均应逐一询问。
2.临床表现。
3.实验室及其他辅助检查。