套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。

• 中文名 套细胞淋巴瘤
• 外文名 Mantle cell lymphoma
• 西医学名 套细胞淋巴瘤
• 主要症状 淋巴结肿大
• 传染性 无传染性

基本介绍

　　细胞淋巴瘤(Mantlecelllymphoma,MCL)是一类比较少见的B细胞性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。1982年,Plauke及Weise-burger等提出了套区淋巴瘤的命名。1994年,在新的Kiel分类、REAL分类及2001年WHO分类中均被命名为套细胞淋巴瘤。虽然MCL与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)都同属于小细胞淋巴瘤,但与CLL/SLL的低恶性相比,MCL的恶性程度高、预后较差,尤其是母细胞型MCL的临床进展快,对常规治疗反映差,因此需引起临床医生和病理医生的高度重视。

诊断结果

　　免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。

治疗过程

一线治疗方案

　　● 对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗

　　● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用

　　● 利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）

　　● 改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者

一线巩固方案

　　大剂量治疗联合自体干细胞解救

二线治疗方案

　　● 硼替佐米（Bortezomib）

　　● 克拉屈滨（Cladribine）

　　● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持

　　● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）

　　● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗

　　● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）

　　● 沙立度胺+利妥昔单抗

　　● 见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案

二线巩固方案

　　大剂量治疗联合异基因干细胞解救

预后信息

　　套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTAP)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据这些预后因素对病人的疾病状况作一个全面的评价,可以帮助临床医生选择更合适的治疗方案,改善患者的生存质量。

套细胞淋巴瘤

基本区别

　　B小淋巴细胞淋巴瘤、免疫细胞瘤/淋巴浆细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴瘤(包括单核细胞样B细胞淋巴瘤)和脾边缘区B细胞淋巴瘤与MCL均属于小B细胞淋巴瘤。

　　MCL与大多数常见的小B细胞淋巴瘤相似，肿瘤好发于中老年人，临床上常为Ⅲ期或Ⅳ期，累及淋巴结、骨髓、肝、脾和外周血。但MCL更多见于老年男性；发生在结外时最常位于胃肠道和口咽环，胃肠道肿瘤大多表现为多发性淋巴瘤性息肉病；患者平均存活时间3～5年，预后比其它低度恶性小B细胞淋巴瘤差，属中度恶性。

　　因此，一旦作出MCL的诊断，其治疗方案及预后均不同于其它小B细胞淋巴瘤。

　　套细胞淋巴瘤 - 参考资料 套细胞淋巴瘤http://www.clsbio.com/azbk/exlbl/exlblzl/16821.html