多发性软骨瘤
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
- 挂什么科 肿瘤科
- 哪些症状 肢体短缩、弯曲畸形、前臂向尺侧弯曲、畸形下肢膝外翻
- 好发人群 成年人
- 需做检查 免疫因子检查、血常规、尿常规、血管造影
- 引发疾病 骨癌、软骨钙化不全
病因
(一)发病原因
是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。
(二)发病机制
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
症状
症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。
检查
X线检查:多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似,但为多发。且有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。CT检查可见到骨皮质被增生的软骨骨瘤压迫,局部血液循环障碍。临床体格检查可伴有疼痛、局部皮肤的温度增高等表现。
鉴别
应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。
1.滑囊肿:滑膜囊肿是滑膜受到刺激产生炎症,造成分泌液失调形成积液的一种关节病变。
2.纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect of bone,FCD)又称干骺端纤维性缺损,是一种较常见的骨皮质囊样缺损性病变,是由于局部骨膜化骨障碍、纤维组织增生所致,最好发于生长期儿童长骨干骺端。
3.干骺端发育不良(Pyle病)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,常常在名称上与颅骨干骺端发育不良相混淆.受累患者除了外翻膝畸形外,临床表现正常,但是偶尔会发生脊柱侧凸和骨骼变脆。常常是由于其他的原因作X线检查时偶然发现。
并发症
由于骨皮质压迫、破坏,可造成骨质的形态发生改变。如合并肢体短缩、弯曲畸形,患者可因长骨的破坏,而影响到正常的行走。部分病例可在行走时出现明显的骨骼疼痛。甚至发生病理性骨折。
预防
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。表现为可触及的肿块,但很少有疼痛肿瘤侵及手或足,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行骨骺板不能正常生长因而肢体可以出现短缩弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。幼年时期可增加患儿的体育运动,促进骨化,可减少软骨瘤的发生。
治疗
(一)治疗
由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大,可变为软骨肉瘤或骨肉瘤,如有恶性变发生,则应采取较彻底手术方法予以切除,甚至截肢。
(二)预后
多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
饮食
【宜】
1 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
2 骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
3 脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4。贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
【忌】
1 忌烟酒及辛辣刺激食物。
2 忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
3 忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
食疗方:
桃花鱼片:黑鲩肉适量,桃仁酥10g。鱼肉切丝,共炒熟即可。
黄芪白食用木耳汤:黄芪9g,白食用木耳12g,加水300ml,小火煮1钟头加冰糖适量,每日服一次。