疾病名称

　　外阴上皮内瘤样病变

疾病概述

　　外阴上皮内瘤样病变是一组外阴病变，是外阴癌的癌前期病变，包括外阴上皮不典型增生及原位癌。外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

　　临床表现:有一部分患者无症状，常见的症状为:

　　1.外阴瘙痒，是常见的主诉，大约60%的病人有此不适;

　　2.自己偶然发现外阴结节。

疾病分类

　　妇产科

疾病描述

　　外阴上皮内瘤样病变是一组外阴病变的病理学诊断名称。包括外阴鳞状细胞上皮内瘤样病变和外阴非鳞状细胞上皮内瘤样病变(paget's病，未浸润的黑色素细胞瘤)，多见于45岁左右妇女。近年VIN发生率有所增加。VIN很少发展为浸润癌，但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。

症状体征

　　VIN的症状无特异性，与外阴营养不良一样，主要为瘙痒、皮肤 破损、烧灼感、溃疡等。体征有时表现为丘疹或斑点，单个或多个，融合或分散，灰白或粉红色;少数为略高出表面的色素沉着。

疾病病因

　　不完全清楚。现代分子学技术检测发现80%VIN伴有HPV(16型)感染。其他的危险因素有性病、肛门-生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟。

病理生理

　　现代分子学技术检测发现80%VIN伴有HPV(16型)感染。细胞病理学变化包括病毒蛋白在细胞核周形成晕圈、细胞膜增厚以及核融合。这些改变多发生在病变的表层细胞。

诊断检查

　　1.活组织病理检查 对任何可疑病变应作多点活组织检查。为排除浸润癌，取材时需根据病灶情况决定取材深度，一般不需达皮下脂肪层。

　　2.病理学诊断与分级 (1)外阴鳞状上皮内瘤样病变 分3级。VIN I:即轻度不典型增生。VIN II:即中度不典型增生。VIN III:即重度不典型增生，及原位癌。 (2)外阴非鳞状上皮内瘤样病变 主要指外阴Paget's病，其病理特征为基底层可见大面不规则的圃形、卵圆形或多边形细胞，胞浆空而透亮，核大小、形态、染色不一(即所谓的Paget's细胞)，表皮基底膜完整。

治疗方案

　　1.外阴鳞状上皮内瘤样病变:

　　(1) VINI:可用①药物治疗，5%氟尿嘧啶(5-Fu)软膏，外阴病灶涂抹，每日一次。②激光治疗，此法治疗后能保留外阴外观，疗效较好。

　　(2) VINⅡ-Ⅲ:采用手术治疗，行较广的外阴病灶切除(病灶边缘0.5-1.0cm)或单纯外阴切除。

　　2.外阴非鳞状上皮内瘤变 Paget's病肿瘤细胞多超越肉眼所见病灶边缘，且偶有发生浸润者。治疗应行较广泛局部病灶切除或单纯外阴切除。如出现浸润或合并汗腺癌时，需作外阴根治术和双侧腹股沟淋巴结清扫术。