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嘌呤代谢

2022-07-08 15:35:26 百科资料

嘌呤代谢 (英文purine metabolism )指核酸碱基腺嘌呤及鸟嘌呤等的嘌呤衍生物的活体合成(参见嘌呤合成)及分解。

  • 中文名称 嘌呤代谢
  • 外文名称 purine metabolism
  • 定义 嘌呤衍生物的活体合成及分解
  • 学科 生物学

  简介

  动物,其嘌呤化合物几乎全部氧化为尿酸,其分解过程如下图所示。分解的最终产物因动物种类而异,分别以不同形式而排出。鸟类、陆地爬虫类、圆口类、昆虫类(双翅目除外)以及环节动物(蛭、蚯蚓)都以尿酸态氮为排出的主要形式;灵长类也是以尿酸的形式排出部分氮,且以后不产生分解产物;而猪和蜘蛛排出的为鸟嘌呤。许多哺乳动物由尿酸酶将尿酸氧化为尿囊素,与尿素一起排出;龟及腹足类也排出尿囊素。许多动物含有尿囊素酶,产生尿囊酸,一些硬骨鱼类也是排出这种物质。具有尿囊酸酶的许多鱼类和两栖类排出尿素,而具有脲酶的星虫,海产斧足类、河蚌、甲壳类(蝲蛄、龙虾)及螠虫则可以进一步分解成氨。嘌呤排出物的多样性,可能与在进化过程中发生的酶缺失现象(eezymaphresis)有关。另外作为嘌呤代谢异常症的,有痛风及莱-纳二氏综合症。

  嘌呤代谢发生紊乱后就会引起痛风,痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的一种疾病,是细小针尖状的尿酸盐的慢性沉积,其临床表现为高尿酸盐结晶而引起的痛风性关节炎和关节畸形,它会让你周身局部出现红、肿、热、痛的症状,俗语说:痛风病痛起来真要命。只有饱受痛风煎熬的人才会有如此深的感觉,如不及时治疗,会引起痛风性肾炎,尿毒症,肾结石,以及性功能减退,高血压等多种并发症。

  在人体内有一种叫嘌呤的物质,当它的代谢发生紊乱后就会引起痛风。嘌呤经过一系列代谢变化,最终形成的产物叫酸。尿酸在人体里没有什么生理功能,在正常情况下,体内产生的尿酸2/3由肾脏排出,1/3由大肠排出。体内的尿酸是在不断地生成和排泄,因此它在血液中维持一定的浓度。在嘌呤的合成与分解过程中,有多种酶的参与,由于酶的先天性异常代谢发生紊乱,使尿酸的合成增加或排出减少,均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时,尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中,引起组织的导物炎症反应成了引起痛风的祸根。如治疗不彻底可致关节肿大、畸形、僵硬、关节周围瘀斑、结节、并发痛风性肾结石、痛风性肾功能衰竭,痛风性冠心病、高血脂、高血压、泌尿系统结石等脏腑病症威胁患者的生命直致生命的终止。

  一、先天性痛风亦称为自毁容貌综合征是由于缺乏HGPRT而产生的嘌呤核苷酸代谢病。

  二、嘌呤缺陷是一种常染色体隐性遗传病,是嘌呤代谢的关键酶之一,其活性可直接影响尿酸的生成。

  三、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

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