再生障碍性贫血诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。

• 别称 再障
• 中医病名 再生障碍性贫血诊断标准
• 英文名称 aplastic anemia
• 特点 分先天性和获得性两大类

简介

　　再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障),再障分先天性和获得性两大类，以获得性居多。

　　先天性再障罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　(一)重型再障 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

　　(二)非重型再障 起病缓慢和进展较缓慢，贫血、感染和出血程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　②一般无脾肿大。

　　③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

　　④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　⑤一般抗贫血药物治疗无效。

病因

　　1.生物因素:

　　病毒感染都包括了EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、HIV。在患上了病毒性的肝炎以后会出现再生障碍性贫血疾病，通常在肝炎后的两个月里起病，病情十分的严重，死亡率非常的高。有些人觉得肝炎会引发再生障碍性贫血的病因，是因为肝炎病毒对骨髓的造血干细胞有着直接毒害的作用，也有些人觉得，从胚胎的角度上去看，肝和骨髓都属于单核、巨噬细胞系统，这种抑制的因子和肝、骨髓会有交叉的效果。除此之外，再生障碍性贫血的病因还包括了细菌感染，例如分支杆菌感染，可以造成全血细胞变少，以及再生障碍性贫血。

　　2.物理因素:

　　包括了电离子辐射﹑核辐射﹑X线辐射。例如X线、Y线或者是中字，都可以影响到更新的细胞组织，破坏了DNA与蛋白质。不一样的种属细胞对电离辐射敏感性是不一样大的。骨髓细胞的敏感强弱的顺序是，红细胞系大于粒细胞系大于巨核细胞系。

症状

　　再生障碍性贫血病人的病症表现会众多，疲惫没有力气、操劳后呼吸急促、心悸、头晕、面色苍白。慢性再障的主要病症表现不是相当的突出，患者自身一旦对此疾病不清楚，那么更难以看出身体的异常，不过倦怠无力、操劳后气促、心悸、头晕、面色苍白这些症状。

　　分为先天性和获得性两类，不过以获得性居多。先天性再障非常罕见，而且重要类型是Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。

　　急性型再障发病很快，而且速度很快，经常以出血和感染发热为首要及详尽体现。发病早期贫血常不突出，不过随着疾病的发展，会出现进行性进展。几乎均有出血倾向，60%上面有内脏出血，具体体现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门四周察觉坏死性溃疡，从而诱发败血症。

　　慢性型再障起病缓慢，出血主要是在皮肤粘膜，不过并没有很严重;会引发感染，不过经常以呼吸道为主，不难控制。如果诊疗正确，持之以恒，很多病人能获得长期减轻以至痊愈，但也有一些病人迁延多年不愈，乃至病程长达数十年，少数到后期发觉急性再障的临床现象，称为慢性再障急变型。