疾病名称

　　免疫性溶血性贫血

疾病分类

　　普通外科

疾病描述

　　免疫性溶血性贫血，是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。

发病原因

温抗体型

　　自身抗体在37℃时呈现最大活性，根据有无病因可寻分为原发性和继发性两种。继发性者约占55%，常见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿关节炎、淋巴细胞增生性疾病(lymphoproliferative disease)如慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤、感染性疾病和免疫性疾病等。

　　在知道产生免疫性溶血性贫血疾病的原因之后，要对自己的生活习惯和饮食方式进行调整，以远离此病，不同类型的免疫性溶血性贫血疾病会有不同的发病病因，此型在自身免疫性溶血性贫血中最为常见。

冷抗体型

　　此型较温抗体型少见，见于冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。冷凝集素综合征分为原发性和继发性，前者见于老年人，后者常继发于恶性B淋巴细胞增生性疾病如Waldenstrome 巨球蛋白血症、淋巴瘤及多发性骨髓瘤等和某些感染如支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等。

症状体征

　　肝、脾肿大、腹水、黄疸。

亚急性型

　　病人一般是9岁以下的儿童，主要以继发性患者居多。发病前1~2周常有流感或菌苗注射史。发病很慢，常常特征是疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大，通常没有全身性疾病发生，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反发作作，让症状加剧。病程通常约2 年，有的患者经过诊疗后获得痊愈，有的病况迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。

温抗体型

　　很多患者发病很慢，临床现象是头晕、没有力气，贫血程度不同，很多有脾大，1/3的患者有黄疸和肝大。发病较急的患者，会出现寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可发觉休克和神经系统现象。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数病人可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。

冷抗体型

　　冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后察觉红细胞凝集，诱发循环障碍和慢性溶血，症状是手足发绀，手和脚、鼻尖、耳垂等处症状突出，常伴有肢体麻木、疼痛，遇暖后渐渐恢复正常，称为雷诺现象。由于皮肤的温度低，所以冷抗体凝集红细胞会诱发毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可察觉血管内溶血。然而在多数状况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37℃左右，IgM抗体从红细胞上脱落，只剩下C3b,一些C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。

治疗方案

　　脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。

　　术前准备:

　　1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

　　2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

　　3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

　　4、按普外科腹部手术前准备。

　　麻醉要求:

　　气管内插管麻醉。

　　术中注意点:

　　1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中"L"形切口，术野显露充分。

　　2、切睥前宜先结扎脾动脉。

　　3、脾切除后，脾窝应放置引流管。

　　4、血液病患者须将副脾一并切除。

　　5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

　　术后处理:

　　1、按一般腹部手术后处理。

　　2、引流管一般于术后24~48h拔除。

　　3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时，应行抗凝治疗。

保健贴士

　　1、本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。

　　2、血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。