先天性胸骨后膈疝
- 挂什么科 心胸外科
- 哪些症状 胸骨裂、肋间隙可有压痛、肋骨及胸骨下吸入性凹陷、连枷胸、吸气时出现连枷胸、胸廓异常、肋间神经痛、气胸、腹式反常呼吸、胸廓塌陷畸形、上腹壁的中央线缺损、膈膨升
- 好发人群 所有群体
- 需做检查 X线钡餐透视、人工气腹检查、CT扫描
- 引发疾病 肠道出血、肠管坏死、胸腹腔感染
病因
(一)发病原因
由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。
(二)发病机制
由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。
症状
多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。
体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。
本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。
1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。
2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。
检查
当临床并发症发生时，白细胞计数等可升高。
X线检查是诊断本病的最主要手段。
1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。
2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。
3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝，对于明确本病的诊断有重要意义。
4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。
鉴别
临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤，须与之鉴别。
①肺部良性肿瘤：如错构瘤、纤维瘤、软骨瘤等有时需与周围型肺癌鉴别。一般肺部良性肿瘤病程较长，生长缓慢，临床上大多没有症状。在X线片上呈现接近圆形的块影，密度均匀，可以有钙化点，轮廓整齐，多五分叶状。
②支气管腺瘤：是一种低度恶性的肿瘤。发病年龄比肺癌轻，女性发病率较高。临床表现可以与肺癌相似，常反复咯血。x线片上的表现，有时也与肺癌相似。经支气管镜检查，诊断未能明确者宜尽早作剖胸探查术。
纵隔淋巴肉瘤：可与中心型肺癌混淆。纵隔淋巴肉瘤生长迅速。临床上常有发热和其他部位表浅淋巴结肿大。在x线片上表现为两侧气管旁和肺门淋巴结肿大。对放射疗法高度敏感，小剂量照射后即可见到块影缩小。纵隔镜检查亦有助于明确诊断。
并发症
1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。
2.胸腹腔感染。
3.心排血量降低胸腔失去负压和疝入大量腹腔脏器，使心脏受压。心舒张期心脏扩张不足，回心血量减少，致心室充盈不足，心排血量减少。病人可出现心率加速，血压下降等，严重者可发生心跳骤停。
4.肺膨胀不全胸腔失去负压致肺膨胀不全，使每分通气量下降，肺血氧合作用降低，使动脉血氧分压进一步下降，病人发绀、呼吸困难加重。上海远大心胸医院胸外科彭寿行
5.肺部感染肺膨胀不全可引起并加重肺部感染，可导致严重的呼吸循环障碍。
6.胃肠绞窄、坏死胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时，可发生绞窄、坏死。临床可有大便潜血或明显黑便，弥漫性腹膜炎和中毒性休克表现。
预防
饮食须注意事项：
1、用餐前先休息一下以减轻疲劳。
2、用餐前先清洁口腔及准备用餐环境以促进食欲。
3、可吃自己喜欢吃的食物，并注意调味以增加食欲。
4、采少量多餐方式进食，以增加食欲及促进消化。
5、选择高营养食物，避免产气食物：如地瓜、韭菜等。
6、尽量远离厨房地方，以免煮食所产生的气味引发恶心和呕吐。
7、如果无法进食，必要时可插鼻胃管协助灌食以补充营养，改善营养状况。
在健康维护上应注意事项：
1、戒烟。
2、避免到公共场所，以减少上呼吸道感染的机会。
3、避免暴露于对呼吸道有刺激性的环境。
4、注意是否有感染或出血的征象或症状，包括发烧、寒颤、呼吸速度加快、脸潮红、牙龈出血、血尿、脉搏速度加快，一旦出现立刻通知医护人员或回院就医
治疗
(一)治疗
一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。
手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。
手术也可经胸实施，其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包，万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状，X线检查发现心包积气，应及时置水封瓶下引流。
(二)预后
本病多数有疝囊，疝入胸腔的脏器不多，对心、肺功能影响不大，如无伴发其他畸形，绝大多数病人手术经过后恢复平稳，手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者，预后亦远较胸腹裂孔疝好。
饮食
1、先天性胸骨后膈疝吃哪些食物对身体好：饮食要注意清淡。手术后前几天根据个人状况调节饮食，以流质和半流质食物为主，多吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。
2、先天性胸骨后膈疝最好不要吃哪些食物：
避免过于油腻，不应该选择的食物：腐乳、葱、辣椒、韭菜等食物不利于伤口愈合，因为它们容易引发感染。