儿童失神性癫痫
- 中文名 儿童失神性癫痫
- 外文名 Children's absence epilepsy
- 简称 CAE
- 临床表现 意识丧失、可伴肌阵挛或自动症
概述
这是一种典型的失神性癫痫，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次至上百次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重，发作期间脑电图检查多有痫性放电。多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发，约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作，或只留有失神发作。在16岁以下的儿童中，CAE的年发病率为1.9~8/10万左右，占小儿癫痫的2%~10%，占学龄期儿童癫痫的8%~15%。
病因
其发病机制尚不完全清楚，有明显的遗传倾向。一般认为可能是常染色体显性遗传，据统计15%~44%的患儿有癫痫阳性家族史，家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%，双卵双胎则为16%。儿童失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确，可能为常染色体显性遗传伴有年龄依赖性外显，或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用，是癫痫的症状。
症状
CAE的起病年龄在4-8岁，高峰年龄为5岁左右，少数起病年龄可早至2岁，但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见，约为60%~76%。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病，发作形式可为简单性失神或复杂性失神，但一般无肌阵挛性失神，节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁，一日可达数十次至数百次。发作起止突然，无先兆，持续时间短暂，多数历时8-10秒，发作后可继续原来的动作，患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发 EEG和临床发作，可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。
CAE很少合并其他类型的发作，虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS，但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病，则不符合CAE的诊断标准。
检查
据统计，80%左右的癫痫病人都具有确定性的脑电异常，而只有5~20%左右的癫痫病人脑电图表现正常。因此，脑电图检查可作为本病诊断及鉴别诊断的辅助手段。
脑电图检查:脑电图为两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波;发作间期脑电图背景活动正常，可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波，棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz，结束前不慢于2.7Hz，一般持续8~10秒，通常不超过20秒。
诊断
严格定义的CAE应符合下列标准:①发病前智力运动发育正常;②除和遗传有关的因素外无其他病因可寻;③起病年龄在2~8岁，高峰年龄为5岁左右;④以典型失神发作起病，一般不伴有其他类型的发作;⑤EEG背景活动正常，发作期为双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发。
有些病人虽具有典型失神发作的临床和EEG表现，但同时伴有眼睑肌阵挛、El周肌阵挛、头部、肢体或躯干的孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能具有和CAE不同的病因、治疗反应及预后，因而可构成相对独立的癫痫综合征。CAE病程的早期不应有GTCS、肌阵挛等其他发作类型。对包括闪光刺激在内的各种刺激敏感的失神发作属于特殊的反射性癫痫，应排除在CAE之外。
治疗
药物治疗
药物治疗主要是控制发作。常用药有苯妥英钠、卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦等，需结合临床症状合理选用。
对于简单性失神发作，因持续时间短，突然发生，骤然停止，不用药物也可自行缓解。偶尔发作，可继续观察。频繁发作以及复杂性失神发作者，应选择合适的抗癫痫药或中医治疗。
病因治疗
若为继发性癫痫，药物治疗的同时应针对病因进行治疗，以从根本上去除诱发癫痫的因素。
饮食注意
要供给丰富的蛋白质。应该让儿童多吃些瘦肉、鸡蛋、牛奶、鱼虾、豆制品等含优质蛋白的食物，以促进小儿神经系统的发育，促进儿童记忆力与思维能力的增长与发挥。对癫痫的治疗将起到很好的辅助作用。
要补充合钙质的食物。儿童多次发生煽痈，常可引起低血钙的发生。因此平常饮食中应适当增加含钙的食物。钙可以抑制脑神经的异常，使之保持止常状态，有利于疾病治疗。含钙丰富的食物主要有虾皮、芝麻酱、骨头汤、排骨、酥鱼豆及豆制品蛋黄、苋菜、雪里红、榨菜、蘑菇、牛奶等。
要增加维生素e的摄入。维生系e有抑制脑组织的氧化作用，即抗氧化作用。而且可以清除人体内有的自由基，同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高，起到预防抽搐发作的作用。因些多给儿童吃些富含维生素e的食物，如海藻、贝类、胡萝l、芝麻油、花生油、鸡蛋、豆芽等。
要增加维生素b、c的摄入。维生意c缺乏，易使脑细胞的结构弛缓或紧张。b族维生意能帮助蛋白质代谢，促进脑细胞、抑制机构更好地发挥作用。宫含维生素c的食物有西红柿、山檀、柑桔、助猴桃、草萄、鲜枣、菜花、小白菜、油菜、菠菜等。维生素b多存在于动物肝脏、糙米、黑面包等食物中。
要低盐少水。刺激间脑可引起额痫发作，而间脑是体内水份的调节中枢。若大量饮水，则会加重脑的负担，导致獭痫发作。而吃过咸的食物，摄入大量的钠，可导致神经元过度放电使底痫发作。因此发病期间应少吃盐和水。