GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。

病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关係密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染。肺炎支原体（myoplasma pneumonia，MP）感染的GBS患者年龄较轻。B型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显着高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报导。

目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）动物模型证实，将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5日潜伏期可发生EAN，转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘，转移大量T细胞可见广泛轴索变性，可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”，可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似，与轴索变性为主的AMAN不同，病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合併损害之，是抗体介导免疫损害的典型过程，导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。

GBS是自限性疾病，抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用，抑制性细胞因子如IFN-在EAN恢复期占主导地位，治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用，自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。

GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合併有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘，严重病例可见多形核细胞浸润，病变见于脑神经，脊神经前、后根，后根神经节及周围神经等，运动及感觉神经同样受损，交感神经链及神经节也可受累，不同病例受损神经不同可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因。前角细胞或脑神经运动核可见不同程度肿胀、染色质溶解，程度取决于轴索损伤部位和程度，如轴索变性靠近神经细胞可引起细胞死亡，后角细胞病变较前角细胞轻，严重轴索变性肌肉病理呈神经源性肌萎缩。免疫组化光镜偶可发现周围神经IgM、IgG及补体C3沉积，可证实GBS和EAN急性期巨噬细胞及胶质细胞HLA和粘附分子表达。电镜可见血管周围巨噬细胞“撕开”髓鞘和吞饮髓鞘过程，AIDP轴索保持完整，髓鞘与轴索间无免疫细胞。

多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。

感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。

根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：

（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

（2）急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

（3）急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

（4）Miller Fisher 综合徵(Miller-Fisher syndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

（5）急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。

（6）急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特徵之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/L。CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分Ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。

神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位（MUAP）降低，发病2～5周可见纤颤电位或正相波，6～10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。

2010年中国吉兰一巴雷综合徵诊治指南

急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

AIDP诊断标準

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（4）脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。（6）病程有自限性。

AMAN诊断标準

参考AIDP诊断标準，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

AMSAN诊断标準

参照AIDP诊断标準，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

MFS诊断标準

(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。(4)病程呈自限性。

急性泛自主神经病诊断标準

(1)急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白．细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。

ASN诊断标準

（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体感觉异常。（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。（4）神经电生理检查提示感觉神经损害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。

本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体徵。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。

为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。

是卟啉代谢障碍引起的疾病，亦可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女性患者多见，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外，病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状（特别是谵妄）。血卟啉及尿卟啉呈阳性。