原发性外阴恶性肿瘤并不多见。据报导，外阴癌约占女性生殖器恶性肿瘤的35%。北京协和医院从1948~1976念共收治外阴癌45例，占同期妇科恶性肿瘤2%。中国科学医学院肿瘤医院从1958年1月至1995年12月收治外阴癌患者392例，占同期收治女性生殖器官恶性肿瘤的2.1%。因为外阴癌发病率较低，尚无死亡率统计，也无该病高发区的报导。外阴恶性肿瘤各种类型以鳞状上皮癌最为常见，约占外阴恶性肿瘤的81%。

外阴鳞状上皮癌的病因，尚不清楚，它多发于老年患者，随年龄的增加，其发病率也明显增加，在所有可能为外阴癌的病因中，无疑慢性外阴营养障碍（也称外阴白斑）及人乳头状瘤病毒（HPV）感染是最重要的。外阴皮肤营养障碍发展为癌患者有31%合併白斑。研究表明，外阴癌细胞中发现HPV感染约15~55%，而其中以HPV16、18、31型多见。有关性病包括湿疣、梅毒、淋巴肉芽肿与外阴癌的关係曾有过报导。

1.由于人的饮食结构和生活习惯的改变，人体体质酸化，造成酸性体质，破坏到人的末梢神经，人体质免疫力下降，被人乳头状瘤病毒感染，该病毒感染可造成外阴癌及其癌前期病变；

2.酸性体质造成慢性外阴营养障碍性疾病，外阴硬萎久治不愈，外阴溃疡不易癒合；

3.部分妇女外阴卫生不良，长期慢性炎症的刺激导致细胞癌变；

4.体质酸化，造成女性过早绝经，内分泌失调，外阴癌的发病率要偏高；体液酸化造成了很多妇科方面的疾病，为癌细胞的生长提供了必要的生存环境。

5.过早绝经，据统计外阴癌患者比一般妇女绝经早3—5年。

外阴恶性肿瘤以鳞状上皮癌多见，其早期病变为外阴鳞状上皮不典型增生和原位癌，又称外阴上皮内肿瘤（VIN）。近年来该病有增加趋势并年轻化，特别与性传播疾病的尖锐湿疣有关，外阴皮肤为暗红、灰、棕色素斑，表面呈颗粒状，多见小阴唇下部和会阴部，可呈多中心性。绝经前后妇女以色素斑多见，隆起呈丘疹状，有时呈尖锐湿疣样或色素性乳头状瘤，有时为红色扁平斑，有时皮肤呈色素性丘疹，称鲍文氏样丘疹病。另一种外阴皮肤呈境界清楚的红色斑片，其表面有渗出结痂或角化脱屑呈白色，称派杰氏（Paget）病或湿疹样癌，上述两种味特殊类型原位癌。外阴侵润性鳞癌，其外阴表面呈稍隆起斑块，质硬结节或浅溃疡，也呈乳头状或花菜样肿物，可坏死形成溃疡。

1．生长部位：约2/3病变发生在大阴唇，l/3发生在小阴唇、阴蒂或联合等处。大多数病变发生在外阴的前半部，发生在会阴部或大阴唇的外侧面者占少数。上皮内癌主要发生在大阴唇。腺癌发生在尿道旁腺或前庭大腺部位。

2．大体观：①鳞状上皮癌可以表现为单纯性溃疡，白色病变，皮下肿块或息肉样病变。早期时表皮的上皮脚向间质浸润，逐渐形成皮下结节，此结节也可破溃，变小，而误诊为炎症，晚期发展成为菜花样赘生或溃疡。
②波文氏病表现为暗红色粗糙斑，边界清楚而不规则，表面有结痂，去痂后见到肉芽组织和渗出面。派杰氏病的病变呈湿疹样变化，呈红色，略突起，伴有白色病变或小颗粒，有时见浅溃疡形成和结痂。

3．微观：①鳞状上皮癌，多数分化良好，常有上皮珠形成或角化的现象；但阴蒂或前庭部分化较差。此外在邻近的正常组织也可见到核酸合成障碍，说明在治疗外阴癌时有必要切除整个外阴；

②波文氏病，有表皮过度角化，角化不全，棘层增生，细胞排列紊乱，核染色深而有异形，表皮的基底膜完整。表皮深处可有典型的派杰氏细胞，这种细胞体积大，呈圆形，卵圆形或多边形，胞浆空而透亮，表皮的基底膜完整，但肿瘤细胞累及範围常超过肉眼所见病灶边缘以外。诊断派杰氏病须注意有无上皮下的汗腺癌；

③腺癌，有腺体增生，上皮呈多层，排列紊乱，核染色深且有异形。

外阴癌主要是老年人的疾患，多发生于绝经后，高发年龄为40~70岁，约占全部病例2/3以上，平均年龄51岁。外阴瘙痒为最常见的症状，持续的时间也较长，其前驱病变为外阴白斑，多年外阴白斑伴瘙痒，其后癌变早期病变的原位癌则常有外因局灶性或多灶性皮肤浅表溃破，呈红白斑块或菜花样肿物则病期已较晚。病灶可累及外阴任何部位，但以大阴唇最多见。据文献报导外阴癌在治疗同时或前后，有10~20%合併身体其他部位原发癌，其中以宫颈癌最常见。

外阴癌的扩散以腹股沟淋巴结转移为主，其次为周围蔓延，血行转移少见。淋巴结转移有一定顺序，即所有外阴淋巴引流，均首先进入浅腹股沟淋巴结，取名为克洛吉特（Clouguet）淋巴结，经此再进入盘腔淋巴结。肿瘤侵犯阴蒂、阴道、尿道、直肠、膀胱等，则可不经过腹股沟淋巴结，而直接进入盘腔淋巴结，但此情况极为少见，仅约占淋巴结转移1%左右。由于外阴上部存在淋巴管吻合支，故有少数病例可出现双侧淋巴转移。

中线部位病灶或肿瘤已侵犯阴蒂，则其淋巴结转移率比其它部位的癌高。病变面积大，或肿瘤侵润深，则淋巴结转移率愈高，如肿瘤病灶大于6厘米或侵润深度超过6毫米，则淋巴结转移率增加，但在高分化鳞癌病例中，发生淋巴结转移也并非少见。I期病例淋巴结转移小于10%。随分期增大，则淋巴转移率也增加。

依据病人的主诉及体格检查和病理诊断，一般可取得正确诊断。中国外阴原位癌病例相当少见，这说明诊断不够及时。一方面由于患者多为老年妇女，一般不愿意妇科检查，不少病人待外阴肿物相当大时或症状加重才找医生；另一方面是医生重视和认识不足，良恶性难区分，因而延误了早期诊断的时机。外阴良性病变如尖锐湿疣、乳头状瘤、白斑、慢性溃疡、神经性皮炎等，其本身病变或由于搔抓、刺激产生的裂隙、溃疡、皮肤增厚变白和其相应的恶性变，临床表现相似，肉眼不易区别。外阴原位癌（鲍文氏病）、癌性湿疹（派杰氏病），其肉眼酷似慢性皮炎。故一切外阴肿物及溃疡，经抗炎治疗无效或外阴白斑特别是增支型白斑经治疗效果不明显者，均应做病理检查。也可杰作阴道镜，知道病理检查，以得到早期外阴癌的诊断。

外阴癌的症状和体症均缺乏特异性，应与外阴其它疾患相鉴别。
1. 外阴白斑 增殖型长期不易癒合，如破裂，溃疡应取活体组织检查。
2. 外阴溃疡 发病急、浅表，一般局部有炎症表现，久治不愈，丘疹或斑疹均应取活检。
3.外阴乳头状瘤单纯性乳头状瘤多发，散布在大阴唇，初感为扁平结节，增大后呈菜花样，可有蒂，另一种为尖锐湿疣，由病毒引起乳头状赘生物，散布在外阴及肛门周围，可聚合成菜花样肿物，确诊需靠病理检查。

1、蔓延：在外阴局部的肿瘤逐渐增大，但很少侵犯肌层的筋膜或邻近结构如耻骨骨膜等。一旦阴道被侵犯，则很快累及肛提肌，直肠，尿道口或膀胱。

2、淋巴转移：外阴有丰富的淋巴管，而且外阴的淋巴毛细管丛是互相交通的，因此，一侧外阴的癌肿可经由双侧的淋巴管扩散，最初转移至腹股沟浅层淋巴结，再至位于腹股沟下方的股管淋巴结，并经此进入盆腔内髂外，闭孔和髂内淋巴结，最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。阴蒂部癌肿可绕过腹股沟浅层淋巴结直接至股管淋巴结，外阴后部以及阴道下端癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔内淋巴结。

外阴癌的治疗以手术治疗为主，传统的手术方法是外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术或附加盘腔淋巴结清扫术。依据淋巴结转移及有关预后诸多因素，提出下列治疗方案：

1. 原位癌的原发病灶局限但病灶不大的外阴上皮内瘤，可行局部扩大切除术。範围较广泛的原位癌或非中央型侵润病灶，小于2厘米，深度小于1毫米，腹股沟淋巴结未触及，可考虑仅做外阴根治切除手术。

2. 任何大小的中央型外阴肿物或外阴病灶大于2厘米，不管腹股沟淋巴结是否转移，均应行外阴根治性切除术及腹股沟浅淋巴结清扫术，浅淋巴结阳性应行深淋巴结切除术。

3. 肿瘤侵犯会接近肛门及尿道或原发病灶大于6厘米应考虑术前放疗，其目的是消灭原发病灶附近亚临床病灶，并使原发性病灶缩小，以提高手术切除率；降低癌细胞活力，减少手术时播散和接种，控制局部感染。其剂量为20~30Gy/3~4周，疗后2周手术。

4. 患者年纪大，一般情况差并有严重心血管病灶，不适宜较大手术者，可行外阴根治切除术及腹股沟淋巴结活体组织检查术，术后行腹股沟淋巴结区放射，可採用平行腹股沟韧带的放射野，7~8厘米x12~14厘米，60Co照射给予60Cy/6~8周，也可加速器照射则先用高能X射线照射Dm40Gy周，再改用B线照射Dm20Gy/2周。

5. 病理报告切缘不或手术时切缘距肿瘤太近（小于1厘米）则术后应给予术后放疗，其放射野大小应在可疑残存肿瘤外约1~2厘米，剂量为Dm50~60Gy/6~8周。

6. 外阴肿瘤已超过手术切除範围或已有远近转移的晚期患者，可採用化疗或放疗的综合治疗，可疑起暂时缓解的姑息作用，其化学药物常用博莱霉素、顺铂、5-氟尿嘧啶等，而放射剂量及野大小则依情况而定。

7. 外阴切缘应距肿瘤2厘米以上，如有白斑，应将白斑及其足够边缘区切除，以免术后白斑复发；如术后外阴皮肤缺损影响缝合，可格局创面大小选择带蒂皮瓣移植法或股薄肌肌肉皮肤移植。如肿瘤侵犯尿道口，则应行部分尿道切除术，一般切除2厘米尿道不影响排尿功能；肿瘤侵犯尿道口、后联合、肛门口，术后最易复发，故术中应切猪狗宽及足够深。

8. 术后病理报告有浅腹股沟淋巴结2个以上转移，应给予腹股沟区淋巴结术后放疗，Dm60Gy/6~8周，如深腹股沟淋巴结转移，则应给予盘腔淋巴结预防照射，B点DT45~50Gy6~8周。

据国内外报导，外阴癌5年存活率为52~75%。中国医学科学院肿瘤医院309例5年生存率为67.88%，其治疗失败病例多发生在疗后2年内，复发部位以外阴局部最多见，部位与复发时间有关，腹股沟、盘腔及远处转移多发生在疗后2年内，2年后的复发大多数为局部复发，其临床分期越高，病情越晚，则复发转移联繫越高。