流行病学
卵巢纤维瘤多发生于40岁以上的中老年妇女平均发病年龄46~48岁Chechia等(2002)的一组病例平均年龄为46.83岁。
卵巢纤维瘤的发病率一般认为占所有卵巢肿瘤的2%~5%。郎景和等(1994)报导占所有卵巢肿瘤的4.8%,占卵巢性索间质肿瘤的76.5%,发病率居卵巢性索间质肿瘤的首位。Kamiyama等(2001)报导,在额外卵巢中亦有发生纤维瘤及Meig综合徵的。
病因
卵巢性索间质肿瘤的发病原因尚不清楚研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常;在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用。
发病机制
1.纤维瘤
(1)大体检查:肿瘤多为单侧双侧占4%~10%圆形、肾形或分叶结节状。表面光滑,包膜完整,实性质地硬。切面实性,编织状结构明显,灰白或粉白色偶见出血或囊性变
(2)显微镜下检查:瘤细胞长梭形,胞质少无脂滴。细胞排列紧密呈编织状或席纹状。胶原纤维丰富可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状,亦无核分裂象(图1)。
2.含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤 纤维瘤(或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤)内偶见少量性索细胞成分,一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似,而不像性索细胞成分(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)肿瘤,称之为含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤。
3.细胞性纤维瘤 肿瘤以细胞成分为主,细胞间胶原纤维少。瘤细胞可有轻度异型性,在细胞最丰富的区域核分裂≤3/10HPFs。
细胞性纤维瘤的预后一般较好,约20%可复发,应视为有低度恶性潜能的肿瘤。
4.纤维肉瘤 当细胞性纤维瘤的瘤细胞出现明显的异型性核分裂>3/10HPFs时,诊断为纤维肉瘤。其恶性程度极高,预后极差。
临床表现
1.盆腔包块 卵巢纤维瘤虽然大小相差很大,但多数为中等大小,平均直径10cm左右。肿瘤一般光滑、活动,但是质地硬,是所有卵巢肿瘤中质地最为坚硬的肿瘤,这是其临床重要的特点。
2.腹水、胸腔积液 卵巢纤维瘤合併胸腔积液、腹水,肿瘤切除后胸腔积液、腹水消失,被定义为麦格综合徵(Meigs syndrome)。但在临床上并不多见。
卵巢纤维瘤单独合併腹水的较多占41%左右尤其在肿瘤较大、肿瘤间质有水肿的病人发生率更明显增高。腹水在良性卵巢肿瘤中十分少见这亦是卵巢纤维瘤的特徵性表现。临床患者可出现腹胀腹部增大、胸闷、气短、排尿困难等。数位作者(Abad等,1999;Spinelli等,1999;Santangelo等,2000;Bognoni等1999)报导患者亦可出现CA125升高,术后下降。
3.腹痛 卵巢纤维瘤由于实性、质地硬、有一定重量,随患者体位变化时容易发生扭转。临床上有近半数患者有腹痛症状。
4.月经障碍 卵巢纤维瘤小部分仍有内分泌功能。临床上患者可有月经紊乱、绝经后出血。Foth等(2001)报导1例绝经后妇女双侧卵巢纤维瘤并发子宫内膜腺癌。
卵巢纤维瘤尚有部分患者(30%~54%)没有明显的临床症状,往往于体检或其他腹部手术时偶然被发现。
併发症:
卵巢纤维瘤较易发生扭转。
诊断
当中老年妇女附属档案发现光滑活动包块、内分泌紊乱症状不明显、但肿瘤质地坚硬为其特点时,诊断卵巢纤维瘤多不困难。有些伴有腹水的病人若一般情况差,加之压迫症状明显,有时与卵巢癌难以区别。
鉴别诊断
注意与卵巢癌相鉴别。卵巢泡膜细胞瘤、纤维上皮瘤、腺纤维瘤,当肿瘤实性成分占优势时盆腔检查触及的实性、质硬包块难以与纤维瘤鉴别,往往需术后病理检查才可明确肿瘤的组织来源。
检查
实验室检查:
肿瘤标誌物检查,腹腔镜检查。
其它辅助检查:
组织病理检查。
治疗
1.纤维瘤 卵巢纤维瘤是良性肿瘤,年轻妇女对侧卵巢探查正常,可行患侧附属档案切除。中老年妇女可行全子宫双附属档案切除。伴有胸腔积液、腹水的患者,术后胸腔积液、腹水自然消退。
2.细胞型纤维瘤 属于低度恶性潜能肿瘤,建议患者行全子宫双附属档案切除。对年轻未育妇女,对侧卵巢剖探正常、无转移迹象时可行患侧附属档案切除但要严密随诊对有复发迹象的患者应儘早处理
3.纤维肉瘤 恶性程度极高,应行卵巢癌细胞减灭术,术后化疗或放疗。
预后预防
预后:
纤维瘤预后极佳;纤维肉瘤预后极差。
预防:
定期体检、早期发现早期治疗、严密随诊、及时治疗复发患者。